作者：admin发布时间：2010-04-22 09:28浏览：
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(一)发病原因
1.解剖学因素 髂动脉与髂静脉的解剖关系是髂静脉压迫综合征产生的基础。双侧髂总静脉于第5腰椎体中下部平面的右侧，汇合成下腔静脉而沿脊柱上行。右髂总静脉几乎成直线与下腔静脉连续，而左髂总静脉则自骨盆左侧横行向右，于腰骶椎之前与下腔静脉汇合时几乎成直角。腹主动脉则自脊柱左旁下行，于第4腰椎体下缘平面分为左、右髂总动脉，故右髂总动脉跨越左髂总静脉的前方，然后向骨盆右下延伸。有研究发现，在近3/4人体内，右髂总动脉于双侧髂总静脉汇合点水平跨越左髂总静脉;1/5的人在这一点轻度偏上的水平，少数人在这一点的下方。这样，左髂总静脉或多或少被腰骶椎的生理性前凸推向前方，同时又被跨越于其前方的右髂总动脉压向后方，使其处于前压后挤的解剖位置。当人体直立而腰骶部高度前倾时，生理性前凸加剧使压迫更加明显;当人体处于坐位时，压迫得以缓解或消失。
偶尔，左髂总静脉的压迫来源于低分叉的腹主动脉、扭曲的左髂总动脉、膀胱、肿瘤、异位肾脏等。
2.静脉腔内异常结构 McMurrich、Erich和Krumbharr等分别对大量无显著左下肢静脉疾病表现的尸体进行解剖学观察后发现，左髂总静脉受压和腔内粘连的发生率分别为32.3%、23.8%和14%。1956年，May和Thurner提出在尸解中有22%存在左髂总静脉腔内类似嵴状的结构，这种嵴状结构包含纤维细胞、胶原和大量毛细血管。由于胎儿髂总静脉腔内找不到这种结构，故他们认为这是由于左髂总静脉受右髂总动脉和第5腰椎压迫的一种获得性反应结果。Pinsolle等细致观察130具尸体的腔-髂静脉连接点，其中121具尸体的左髂总静脉腔内存在异常结构。他将其分为5类：
(1)嵴：双髂总静脉连接点处呈矢状位的三角形垂直突向腔内的细小结构。
(2)瓣：髂总静脉侧缘的类似燕窝的结构。
(3)粘连：静脉前后壁一定长度和宽度的融合。
(4)桥：长条状结构将管腔分为2～3个不同口径和空间方向的部分。
(5)束带：隔膜样结构使管腔形成类似筛状的多孔状改变。髂总静脉内异常结构来源和意义仍存在争论。
目前更倾向于解释为右髂总动脉、腰骶椎与左髂总静脉的紧密接触，以及动脉搏动使静脉壁反复受刺激，引起静脉的慢性损伤和组织反应所致。这一观点主要依据为：①这一解剖结构位置相当恒定，总是在右髂总动脉与左髂总静脉的邻近点水平;②动静脉之间存在致密的纤维组织;③腔内正常的内膜、中膜组织被一种整齐的结缔组织代替，表面覆盖一层正常的内皮细胞，这种结构与机化的血栓显著不同。另一种观点涉及先天性因素，认为这种腔内异常结构同新生组织或炎性组织的类似粘连结构在组织学上明显不同。其次，从胚胎发育上来说，右髂总静脉完全来源于右骶主要静脉;左髂总静脉来源于双侧骶主要静脉的融合，并常形成2个或2个以上管道，静脉内异常结构来源于这些管道在发育过程中的退化不完全。据文献报道，该组织结构的存在具有家族史倾向。
3.继发血栓形成 在髂静脉受压和腔内异常结构存在的基础上，一旦合并外伤、手术、分娩、恶性肿瘤或长期卧床，使静脉回流缓慢或血液凝固性增高等情况，即可继发髂-股静脉血栓形成。Johnson等认为，避孕药有助于解释髂静脉压迫综合征好发于青年女性。
一旦血栓形成，髂静脉压迫及粘连段即进一步发生炎症和纤维化，使髂静脉由部分阻塞发展为完全阻塞。由于压迫和腔内异常结构的存在，髂静脉血栓形成后很难再通，使左髂总静脉长期处于闭塞状态而难以治愈。
(二)发病机制
髂静脉内外因素引发的管腔狭窄或阻塞所导致的下肢静脉血流动力学变化，是髂总静脉受压综合征病理生理学和演变过程的基础。
1.侧支血管形成 盆腔内有丰富的侧支静脉，在减缓髂总静脉受压综合征血流动力学变化中起到重要的作用。以左髂总静脉为例，可以通过髂内静脉—骶前静脉丛及女性器官静脉丛对侧髂内静脉。腰升静脉—骶中、前和外静脉—腹胸腔和奇静脉;盆腔静脉—椎静脉系统。下肢近端深浅静脉的分支静脉，也会起到一定侧支循环作用。侧支循环的代偿能力比较强，例如左侧髂腰静脉、腰升静脉和骶中静脉的直径总和可平均扩大3mm上下。髂总静脉受压综合征静脉血流动力学变化，在侧支循环能够代偿或负荷不大的情况下，下肢就不会出现或仅有轻度的临床表现。
2.演变过程 血流动力学变化的程度，决定于髂静脉阻塞和所导致静脉血回流障碍的程度。演变过程是盆腔和下肢静脉压升高—静脉扩张—继发相对性瓣膜关闭不全、浅静脉和精索静脉曲张。妇女盆腔静脉严重扩张，会形成所谓“子宫旁组织静脉曲张”。
髂静脉内外病变严重时，多出现明显的狭窄或阻塞。这是髂总静脉受压综合征发生髂总静脉血栓形成的解剖因素。张源亮等报道腔内粘连结构可使髂静脉缩小4.3%～88.6%，平均33.9%。付家珏等报道1和2个粘连结构时，静脉分别缩小20%和43%。赵军等35个肢体由髂总静脉受压综合征引起的下肢深静脉血栓形成中，管腔狭窄41.7%和100%者分别为31.4%和45.7%。由此可见严重狭窄和完全阻塞在静脉血栓形成中的作用。并认为静脉狭窄近50%，其形成率将大为增加。
有学者将髂总静脉受压综合征的临床表现分为无症状型、水肿型、髂股静脉血栓形成型和精索静脉曲张型。无症状型没有临床意义。髂股静脉血栓形成型与髂总静脉受压综合征的关系密切，但不是髂总静脉受压综合征的必然结果，包文等14 例中就无血栓形成。精索静脉曲张不会单独出现，多会与其他体表侧支静脉同时存在。恐怕更多的髂总静脉受压综合征是以深静脉瓣膜关闭不全的“面貌”出现。其发生率高达71.4%。由此可见，上述分型是不够全面的。髂总静脉受压综合征的临床表现，主要决定于下肢静脉回流障碍的程度。
根据其血流动力学变化的轻重，将临床表现分为3 期。
初期：下肢肿胀和乏力为最常见的早期症状。患肢仅有轻度的水肿，尤其长期站立和久坐时出现。女性腰骶生理性前突明显，左侧下肢会出现经期酷似“青春性淋巴水肿”。Ferri 曾有3 例长期站立左下肢水肿病人，造影证明为左髂静脉受压所致。1993 年，Sloame 等对215 例老年人进行了研究，发现下肢可凹性3mm 深水肿88 例中左侧34.5%，右侧6.9%，并认为中老年左下肢水肿很可能是右髂总动脉压迫左髂总静脉和伴行的淋巴管所致。因而对没有其他原因的下肢水肿，应该想到有此征的可能。女性患者可有月经期延长和月经量增多，以及因月经期盆腔内脏充血、静脉内压升高而使下肢肿胀等症状加重。
中期：随着静脉回流障碍加重和静脉压持续升高，就会导致深静脉瓣膜关闭不全。一旦波及到小腿和交通支静脉瓣膜，就会出现与原发性深静脉瓣膜关闭不全的相似症状。表现为下肢静脉曲张、下肢水肿、色素沉着、精索静脉曲张等。
晚期：出现重症深静脉瓣膜关闭不全的症状，诸如小腿溃疡等，或髂股静脉继发血栓形成。国内外报道的病例，绝大多数都是在治疗血栓形成时被发现的。对于非血栓性静脉阻塞现象和症状性静脉阻塞的病人尤应注意。由于髂静脉严重狭窄和阻塞病变局限，而且侧支静脉较好，所以出现相似但又不同于静脉血栓的临床表现。另外由于髂总静脉的原有狭窄，下肢深静脉的血栓并不容易发生脱落而发生肺栓塞。
1.空气容积描记和活动后静脉压测定 是髂静脉压迫综合征最好的筛选指标。该症患者下肢静脉最大流量在休息时正常，活动后较正常人下降，同时静脉再充盈时间缩短;活动后静脉压较正常人升高。本方法存在较高的假阳性率，明确诊断有赖于影像学检查。
2.下肢顺行和(或)股静脉插管造影 是目前惟一特异性诊断方法，被称为髂总静脉受压综合征诊断的金标准。影像所见有受压静脉横径增宽，上粗下细喇叭状形态;限局性充盈残缺，纤维索条和粘连结构阴影;不同程度的狭窄，如髂外静脉受压则有嵌压阴影，静脉闭塞或受压移位等影像;出现不同程度的盆腔侧支静脉;可见侧支静脉内造影剂排空延迟现象，提示髂静脉回流不畅。髂静脉内粘连结构是髂总静脉受压综合征的主要原因之一，其形态各异，对此还缺乏影像学报告。
3.动态性静脉测压法 提示在股静脉插管造影时进行狭窄段近、远侧静脉测压，如压差0.20kPa就有诊断意义，但缺乏特异性。如平静时相差不明显，可以挤压小腿腓肠肌增加血流量以明确显示。
4.彩色超声检查
(1)二维超声：原发性髂总静脉受压综合征的超声表现：①左髂总静脉前方受到右髂总动脉压迫，后方受到脊柱向前推挤，使局部血管变细，特点是前后径变扁，左右径增宽，可达4cm左右。②左髂总静脉受压远端前后径逐渐增宽，形成“喇叭口”状改变。横径变窄<2cm。③该综合征常常伴有左侧髂静脉内血栓形成，栓塞后引起该侧下肢深静脉血管内径增宽，病程较长者会形成同侧下肢深静脉血栓，并形成大量侧支循环。
继发性髂总静脉受压综合征超声表现：①髂静脉局限性受压变窄，常有不同程度的移位，受压静脉有较长段的狭窄，其周围可见到实质性肿块回声。②髂静脉狭窄的程度与肿瘤压迫的程度有关，严重者可完全闭塞中断，同侧下肢深部静脉及浅静脉均有扩张征象。③有时也可探及腹股沟肿大的转移淋巴结。
(2)彩色多普勒：原发性髂总静脉受压综合征的彩色多普勒表现：受压处狭窄区域呈“五彩镶嵌”持续性高速血流。受压完全闭塞时彩色血流中断，彩色血流中断处恰好与右髂总动脉骑跨压迫的部位一致。应用彩色多普勒对该症检查很有帮助，容易识别髂总动脉与髂总静脉的关系，比二维超声检查方便。侧支循环最常见于左髂总静脉。大多通过盆腔内丰富的吻合支逐渐扩张，并起代偿作用，盆腔内有多个圆形及带状液性暗区，其内可显示高速血流。由于侧支循环代偿血流加速，彩色血流明亮，而髂外静脉侧支静脉形成甚少。
继发性髂总静脉受压综合征的彩色多普勒表现：①在受压处髂静脉呈局限彩色血流变细，色彩明亮，边缘不整齐。②完全闭塞者无彩色血流显示，一般情况下髂动脉不易变扁，其彩色血流可穿过实质性肿块。③下肢静脉有血液回流障碍征象。
(3)脉冲多普勒：原发性髂总静脉受压综合征的脉冲多普勒表现：受压处可测及高速持续性血流频谱，闭塞时，局部无血流信号，远端静脉血流速度减慢。在做Valsalva试验时，静脉血流速度变化不明显。
继发性髂总静脉受压综合征的脉冲多普勒表现：在受压处狭窄的髂静脉可测及高速连续血流频谱，完全闭塞者不能测及血流信号。
4.磁共振和CT静脉造影 在显示病变血管的同时，还可以显示腔外结构(动脉、侧支血管、腰骶椎等)，有助于该症的诊断。