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多发性大动脉炎

作者:admin发布时间:2010-04-22 09:19浏览:

 多发性大动脉炎
【诊断依据】
凡青少年,尤其是女性,有下列一种以上表现者,应怀疑或诊断本病:
1.单侧或双侧肢体出现缺血症状,伴有动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。单侧病变者,病侧肢体血压较对侧低10~20mmHg以上。
2.脑动脉缺血症状,伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部有血管杂音。
3.近期发生的高血压或顽固性高血压,伴有上腹部二级以上高调收缩期血管杂音。
4.原因不明的低热,伴有血管杂音,四肢脉搏或下肢血管有异常改变者。
5.临床分型:①头臂动脉型;②主肾动脉型;③广泛(混合)型;④肺动脉型。
6.实验室检查:①白细胞计数升高,约1/3病人出现贫血(轻度);②血沉增快,血红蛋白增高;③血清白蛋白降低,球蛋白增高。
7.胸片:约1/3病人有不同程度心脏扩大,多数为轻度左心室扩大。
8.心电图:1/3病人左心室肥厚,左心室高电压或劳损。
9.超声心动图:可探查主动脉及其主要分支病变。
10.选择性血管造影检查:主要显示动脉狭窄和闭塞部位及其形态特征。
本病需与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、结节性多动脉炎等相鉴别。
【检查】
1.血沉,C-反应蛋白,免疫球蛋白,抗核抗体。
2.胸片,心电图。
3.心脏及大血管超声检查,含多普勒血流图。
4.选择性血管造影。
5.必要时行放射性核素肾图和分泌性肾盂造影。
【治疗】
1.激素:对急性活动期有效,常用剂量:泼尼松20~30mg/d,或地塞米松0.75~1.5mg, 3~4/d。病情得到控制后(体温下降、血沉恢复接近正常),逐渐减量维持治疗直至停药。
2.抗感染:有感染证据者应针对致病菌选择抗生素,常用青霉素480万~640万U静滴,2/d,此外应联合应用阿司匹林50~300mg/d,可使血沉恢复正常,并减少激素用量。
3.免疫抑制剂:常用环磷酰胺2mg/(kg.d) 静注,亦可选用巯嘌呤(乐疾宁),应注意复查白细胞计数。
4.血管扩张剂:地巴唑10mg,3/d;烟酸(尼古丁酸)50~100mg,3/d;妥拉唑林(妥拉苏林)25~50mg,3/d。
5.改善微循环:用右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或淀粉代血浆(706代血浆)静滴。
6.抗高血压药物:一般两种以上药物合并应用,选用双氢克尿噻25mg,2/d,尼群地平、络活喜等钙拮抗剂、 -受体拮抗剂、转换酶抑制剂等,参见高血压病相应内容。
7.有手术指征者可考虑手术治疗。