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克山病

作者:admin发布时间:2010-04-22 09:09浏览:

 克山病
【诊断依据】
1.本病在一定地区、季节(北方在冬春季,西南方在夏季)和人群(农民、学龄前儿童和生育期妇女)中多发,外来人员在流行区和当地居民以同样生活方式连续生活6个月以上才可能发病。
2.以急、慢性心力衰竭、严重者心源性休克和各种心律失常为主。
3.心脏扩大,舒张期奔马律,心律不齐(包括各种早搏、心房纤颤、阵发性室上性或室性心动过速),双肺湿罗音,颈静脉怒张,肝脏肿大,下肢水浮以及面部浮肿,并发栓塞者可见脑、肺、肾、下肢栓塞的相应体征。
4.心电图示:①房室及室内传导阻滞;②ST段及T波改变;③Q-T间期延长;④aVL,V1~6导联出现病理性Q波;⑤各种类型的心律失常。
5.胸片示心脏扩大,心脏搏动减弱,不规则或反常搏动,肺淤血。
6.超声心动图示各房室腔扩大,室壁运动减弱。
7.临床分型
(1)急型:发病急骤,以心源性休克,急性肺水肿及各种严重的心律失常,如阿-斯综合征起病,心脏扩大多不明显。
(2)亚急型:发病相对缓慢,介于急型和慢型之间,多在1周左右,常以充血性心力衰竭为主要表现,主要发生于断奶后至学龄前儿童,常有颜面水肿及奔马律。
(3)慢型:可以缓慢发病或由其他型转变而来,心脏扩大明显,以充血性心力衰竭为主要表现。慢型病人在病程中可有急性发作。
(4)潜在型:心功能正常,心脏扩大不明显,常有室性早搏以及完全性右束支传导阻滞等心律失常表现。
【检查】
1.心肌酶谱。
2.胸片,心电图,必要时动态心电图,超声心动图,必要时食管超声心动图。
3.诊断困难者可作心肌活检。
4.病情需要时进行血流动力学监测。
5.必要时选作核素心肌显像或心血池扫描。
【治疗】
1.急型:发病时首次静注维生素C 5~10g,2 h后重复1次;或用5%~10%葡萄糖液500~750ml扩容。有心源性休克者常用亚冬眠疗法,即氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg、杜冷丁50mg肌注,轻型者注射1次即可,严重者维持2~3d,低血压者可静脉输液多巴胺2~10靏/(kg.min),心力衰竭或休克难以纠正者联用酚妥拉明1~20靏/(kg.min),重症病人需静注氢化可的松100~200mg或地塞米松10~20mg,西地兰0.2~0.4mg静注,以小量多次为宜,速尿20~40mg静注或肌注,必要时重复,各种心律失常的处理参见心律失常的相关内容。
2.亚急型和慢型:以充血性心力衰竭为主要表现,参见充血性心力衰竭的治疗,其中洋地黄的用药时间要足够长,直到心脏恢复正常大小为止,以口服地高辛为主。
3.潜在型:有心律失常者作相应处理,注意限制过度体力活动。一般不需特别治疗