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肥厚型心肌病

作者:admin发布时间:2010-04-22 08:58浏览:

 肥厚型心肌病
【诊断依据】
1.常于用力后出现心前区闷痛、气促,直立位时可出现头晕甚至晕厥,部分病人表现为典型心绞痛样胸痛甚或猝死。
2.左室增大,第二心音逆分裂,胸骨左缘下段可听到响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音伴有震颤,Valsalva动作、正性肌力药物或扩管药物可使杂音增强。
3.心电图示左室肥厚及各种心律失常,部分导联出现病理性Q波。
4.胸片提示左室肥大。
5.超声心动图对该病具有诊断性价值。可见室壁增厚尤以室间隔增厚为甚,其厚度>14mm,室间隔与左室后壁比例>1.3:1,二尖瓣前叶于收缩中晚期前移,左室流出道狭窄或左室腔狭小,多普勒可探及左室流出道收缩中期湍流频谱。
6.心导管检查示左室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差,左室造影可见室间隔增厚,左室腔狭小。
7.心肌活检可提供具有诊断参考价值的病理学结果。
【检查】
1.胸片,心电图,必要时动态心电图、超声心动图。
2.必要时心肌核素检查。
3.部分病人需行心导管检查及心肌活检。
【治疗】
1.适当限制活动,避免突然改变体位及重体力活动。
2.药物治疗:目前仅 -受体阻滞剂和钙拮抗剂对缓解症状有效。常用美多心安或氨酰心安25~100mg,2/d,或心得安40~80mg,3/d,以心率不低于50/min为宜;异搏定80~160mg,3~4/d,或硫氮卓酮30~90mg,3/d,有传导阻滞者不宜与 -受体阻滞剂同时应用。
3.手术治疗:病情较重而药物治疗无效,左室腔与流出道压力阶差>6.67kPa(50mmHg)者可行手术切除肥厚心肌,以缓解症状。
4.起搏器治疗:有流出道梗阻、药物治疗效果差而无手术适应证或不愿接受手术治疗者,可试用双腔起搏器治疗。安装双腔起搏器后通过调节A-V间期和改变心室激动顺序而降低左室流出道的压力阶差,从而减少梗阻,减轻临床症状。
5.激光心肌重建:近年来有人试用激光心肌重建术,即用激光切割法将肥厚的心肌切除或切开,有条件者可以试用。