风湿热

 风湿热
【诊断依据】
1．近期有链球菌感染的病史。
2．主要表现
（1）心脏炎：包括心包炎、心肌炎、心内膜炎。表现为：①新出现的较响的心脏杂音，或原有心脏杂音明显增强者；②心脏扩大；③有心包摩擦音或心包积液；④青少年出现的无其他原因可查的充血性心力衰竭；⑤第一心音减弱，心率增快，出现第三心音或奔马律，可出现心尖区收缩和/或舒张期杂音。
（2）多发性关节炎：游走、多发的关节红肿热痛及触痛。
（3）舞蹈症：无目的的快速不自主运动，常有肌肉软弱或行为异常。
（4）边缘性红斑：出现边缘清晰、中央苍白、易消散的粉红色皮疹，大小不一，不痒不硬不痛，触之能褪色，常发于躯干及肢体近端。
（5）皮下结节：好发于大关节的伸侧，尤以肘、膝、腕关节的伸侧，硬而不痒。
3．次要表现
（1）有风湿热病史或有风湿性心脏病。
（2）一个以上关节痛，但无红肿及触痛，无关节功能受限。
（3）发热，一般在38℃左右。
（4）血沉增快，C反应蛋白阳性，白血细胞计数增多。
（5）心电图有Ⅰ°～Ⅱ°房室传导阻滞及各种心律失常。
具有2条主要表现或1主要表现、2条次要表现，同时有近期的链球菌感染病史者基本可以诊断为风湿热。
4．原有风湿性心脏病，根据以上标准不能肯定风湿活动者，以下几条可以作为风湿活动的参考：①原有心脏杂音出现性质的改变或新出现的杂音；②近期出现进行性心脏扩大或心功能减退；③出现难治性心力衰竭；④新近出现的心律失常；⑤有发热、多汗及全身乏力；⑥心力衰竭时血沉正常，心力衰竭纠正后血沉反而加快；⑦近期有上呼吸道感染，且有心脏症状加重；⑧抗风湿治疗后病情好转。
对不能确定的风湿活动病人，病情允许时进行随访，必要时进行诊断性治疗。
【检查】
1．血沉，血常规Ｃ反应蛋白，抗Ｏ"，抗链激酶抗体，咽试子培养。
2．有心肌炎者，在急性期查肌酸磷酸激酶（CPK）、CPK同功酶（CPK-MB）、谷草转氨酶（GOT）、乳酸脱氢酶同功酶（LDH1）等心肌酶谱。
3．胸片，心电图，超声心动图。
4．必要时抽血行细菌培养。
5．免疫球蛋白检测。
6．必要时行心音图检查。
【治疗】
1．卧床休息直至心脏炎控制后一个月方渐增加运动量。
2．增加营养及多种维生素类。
3．清除链球菌感染，一般用青霉素640万～960万U/d静滴，连续2周，后改用苄星青霉素（长效青霉素）120万U肌注，1次/1～2周，2～4月后改为每月1次，坚持用药5～10年。
4．青霉素过敏可改用红霉素或林可霉素（洁霉素）治疗2周。
5． 抗风湿治疗: 阿司匹林 3～6g/d，分3次口服，儿童剂量减半，用药至症状消失，血沉正常后减量，至风湿活动静止后2周。一般用药6～12周。
6．肾上腺皮质激素治疗：泼尼松（强的松）30～45mg/d ，清晨一次口服，或地塞米松4.5～9mg，1/d，用药2～4周。
7．保护胃粘膜的治疗：可用硫糖铝、氢氧化铝凝胶等。
8．如心力衰竭加重者，应积极抗心力衰竭治疗，可用洋地黄及非洋地黄类，如地高辛0.25mg，1/d。
9．经抗风湿治疗无效，主要因心瓣膜机械障碍而心功能急剧恶化者，可在抗风湿的同时行外科手术或球囊扩张术等。,,,0.0.0.0 10448,189, 二尖瓣狭窄
【诊断依据】
1．早期为左房衰竭期，逐渐出现劳力性呼吸困难、紫绀、咳嗽、咯血等；以后出现右心衰竭，表现为颈静脉怒张、肝肿大、下肢浮肿等。
2．二尖瓣面容，心尖部可扪及舒张期细震颤。第一心音亢进带拍击性，肺动脉瓣第二心单音分裂、亢进，二尖瓣开瓣音，心尖区舒张期局限的低调隆隆样杂音。
3．胸部后前位及左侧位吞钡照片可有左房压迹，右室扩大及主动脉结缩小等改变。
4．心电图检查示二尖瓣P波，右室肥厚，心房颤动、心房扑动等心律失常。
5．超声心动图检查。可见二尖瓣口狭窄，瓣膜增厚粘连，左房右室大，二尖瓣活动曲线呈城墙样改变，多普勒探及左室内舒张期湍流频谱等改变。
【检查】
1．血沉、抗"O"，C-反应蛋白。拟手术者（含二尖瓣球囊扩张术）查血型、乙型肝炎病毒血清标志物，人类免疫缺陷病毒抗体。
2．血培养及药敏试验。
3．Ｘ线胸部后前位片、左侧位吞钡照片，心电图，超声心动图，必要时行食管超声心动图检查。
4．如年龄大且拟行手术治疗者，术前应行肺功能检查。年龄＞60岁（男性＞50岁）者，术前应行冠状动脉造影。
【治疗】
1．一般治疗：限制体力活动，限制钠盐摄入量，预防上呼吸道感染等。
2．风湿活动时用青霉素预防感染，用阿司匹林或激素抗风湿治疗。参见风湿热的治疗。
3．合并感染性心内膜炎时，根据血培养及药敏试验结果选用敏感抗生素治疗4～6周。
4．左房和（或）右心衰竭，以利尿为主，辅以适量的地高辛治疗，速尿20mg，1～2/d，地高辛0.25mg/d，注意防治电解质紊乱，适当补钾。
5．快速性心房纤颤时用西地兰、地高辛控制心室率；如西地兰0.2～0.4mg稀释后静注，后用地高辛0.25mg，1/d，必要时进行药物或电复律（参见房颤的相关内容）。肠溶阿司匹林0.1g，1/d，必要时华法林等预防心房内血栓形成。
6．经皮二尖瓣球囊成形术：是解除二尖瓣狭窄的有效方法之一，对单纯性二尖瓣狭窄或伴轻度二尖瓣返流或轻度主动脉瓣病变，钙化不明显，无左房血栓及栓塞史，心功能Ⅱ～Ⅲ级且无风湿活动及严重瓣下结构病变者，可选用球囊成形术，术后93%～100%病人的症状和心功能可获得改善，运动耐量增加。
7．术前准备：①病重者应半卧、吸氧；②有风湿活动者先抗风湿治疗；③强心、利尿、补钾治疗，使心功能达到3级以上者手术较为安全；④注意纠正水、电解质平衡，特别是钾的平衡；⑤注意纠正营养失衡。
8．手术方式及要点：单纯二尖瓣狭窄者可用闭式二尖瓣分离或用导管球囊扩张，直接二尖瓣交界切开、成形以及二尖瓣置换术；合并关闭不全者，多数要行瓣膜置换术，部分可采用成形术。解除狭窄的同时，又不增加返流，特别是成形术，应反复测试有无返流，若成形不满意应即改换瓣术，换瓣者宜选择合适的人造瓣膜，可采用连续或间断缝线置瓣，缝合应严密，防止损伤左冠状动脉回旋支、房室结、主动脉瓣，防止瓣周渗漏，检查瓣叶活动度，若保留后瓣叶，应注意组织折叠好，防止保留组织卡瓣。
9．术后处理：按一般体外循环术后处理。①呼吸机支持6～18 h；②循环支持，强心、利尿、正性肌力药物使用；③维持血容量，维持中心静脉压为0.98～1.47kPa（10～15cmH2O），维持电解质及酸碱平衡，血钾在4.0～4.5mmol/L；④抗凝治疗，拔除纵隔、心包引流管后，当日服华法林3.0mg，维持凝血酶原时间为20～30s；⑤预防性应用抗生素，常用青霉素或先锋霉素V，视体温及血常规检查情况再调换抗生素，必要时作细菌培养、药敏指导用药。
,,,0.0.0.0 10449,189, 二尖瓣关闭不全
【诊断依据】
1．轻度者可无症状，随病变进展或心功能降低逐渐出现疲乏、无力、心悸、劳累后气促或呼吸困难，少数左房增大显著者可有右侧胸痛及吞咽不适感，严重者可有急性肺水肿及咯血。
2．心尖区有一响亮、粗糙、音调高、时限较长的收缩期吹风样杂音，向左腋下或背部传导，杂音常掩盖第一心音；常伴增强的第三心音；肺动脉瓣区第二心音分裂。
3．胸片示左房、左室扩大及肺淤血表现。
4．心电图早期提示左房肥大、左室肥厚伴劳损；后期有肺动脉高压时可出现双室肥大的表现。
5．超声心动图可见二尖瓣肥厚及关闭不全，并可测量左房、左室扩大及室壁增厚程度，多普勒可在左房内探及二尖瓣返流频谱。
【检查】
1．血沉，抗"Ｏ"，C-反应蛋白。
2．血培养加药敏试验。
3．胸片，心电图，超声心动图。
4．年龄＞60岁（男性＞50岁）者，换瓣术前宜行冠状动脉造影。
【治疗】
1．病因治疗：如对伴有风湿活动的病人进行抗风湿治疗。
2．预防和治疗肺部感染：感染性心内膜炎，一般首选青霉素，宜在1000万U/d以上，根据感染的严重程度酌情调整剂量，疗效不显著者可换用头孢菌素类或根据血培养结果选择相应抗生素。
3．有心功能不全者应选用合适的扩血管药：硝酸酯类，如消心痛10mg，3/d，中重度心力衰竭者可静滴硝酸甘油；血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），如开搏通12.5～25mg，3/d，或依那普利5～10mg，1/d。在扩血管治疗的同时强心、利尿，地高辛0.25mg，1/d，速尿20mg，1～2/d，症状较重者西地兰0.2～0.4mg静注，速尿20mg静注，根据病情必要时可重复应用。
4．抗心律失常，应根据心律失常性质选择不同药物
偶发房性早搏可不处理；频发房性早搏针对心脏病病因选用馐芴遄柚图粒?缙蛰谅宥?ㄐ牡冒玻 10～20mg，3/d，或美多心安25～50mg，2/d；洋地黄制剂，如地高辛0.25mg，1/d，适用于心功不全者；胺碘酮（乙胺碘呋酮）0.2g，3/d，维持量0.1～0.3g/d；普罗帕酮（心律平）0.2g，3/d，维持量0.1g，2～3/d，亦可选用索他洛尔（甲磺胺心定）80～320mg/d。
注：心动过缓、心源性休克、哮喘、心力衰竭者禁用、慎用心得安等 -受体阻滞剂。
5．术前准备：①病重者应半卧、吸氧；②有风湿活动者先抗风湿治疗；③强心、利尿、补钾治疗，使心功能达到3级以上者手术较为安全；④注意纠正水、电解质平衡，特别是钾的平衡；⑤注意纠正营养失衡。
6．手术方式及要点：单纯二尖瓣狭窄者可用闭式二尖瓣分离或用导管球囊扩张，直接二尖瓣交界切开、成形以及二尖瓣置换术；合并关闭不全者，多数要行瓣膜置换术，部分可采用成形术。解除狭窄的同时，又不增加返流，特别是成形术，应反复测试有无返流，若成形不满意应即改换瓣术，换瓣者宜选择合适的人造瓣膜，可采用连续或间断缝线置瓣，缝合应严密，防止损伤左冠状动脉回旋支、房室结、主动脉瓣，防止瓣周渗漏，检查瓣叶活动度，若保留后瓣叶，应注意组织折叠好，防止保留组织卡瓣。
7．术后处理：按一般体外循环术后处理。①呼吸机支持6～18 h；②循环支持，强心、利尿、正性肌力药物使用；③维持血容量，维持中心静脉压为0.98～1.47kPa（10～15cmH2O），维持电解质及酸碱平衡，血钾在4.0～4.5mmol/L；④抗凝治疗，拔除纵隔、心包引流管后，当日服华法林3.0mg，维持凝血酶原时间为20～30s；⑤预防性应用抗生素，常用青霉素或先锋霉素V，视体温及血常规检查情况再调换抗生素，必要时作细菌培养、药敏指导用药。,,,0.0.0.0 10450,189,"

 主动脉瓣狭窄
【诊断依据】
1．轻症者可无症状，较重者可有疲乏无力、劳力性呼吸困难、阵发性呼吸困难、心绞痛、眩晕或晕厥，甚至突然死亡。
2．脉搏细弱，心界扩大，心底部可触及收缩期震颤。主动脉瓣区听到音调高、粗糙的收缩期喷射性杂音，向颈部传导；主动脉瓣区第二心音减弱或消失。
3．胸片示左心室增大，心尖部呈肥圆形，可见主动脉钙化影。
4．心电图示左心室肥厚和劳损。
5．超声心动图示主动脉瓣狭窄，瓣叶增厚和钙化，以及室壁增厚等表现。
【检查】
1．Ｃ-反应蛋白，血沉，抗"Ｏ"，凝血因子Ⅰ，凝血酶原时间（奎氏法）。
2．胸片，心电图，超声心动图。
3．必要时心导管检查。
【治疗】
1．针对病因治疗。
2．适当限制体力活动。
3．预防及治疗感染性心内膜炎
(1)．有效的抗生素治疗：应根据血培养及药敏试验结果选择相应的抗生素，一般应联合应用二种或二种以上。无血培养结果时首选青霉素，急性者用2000万～3000万U/d，亚急性者用1000万～2000万U/d以上，如疗效不佳，5～7d后可增至3000万～4000万U/d，可与氨基糖甙类抗生素联合应用，如链霉素0.75g肌注，1/d；无效者改用头孢菌素类抗生素，或根据药敏试验结果作调整。疗程要足够长，一般为4～6周，要至少连续3次以上血培养阴性，体温、血象恢复正常，临床症状消失方可考虑停药。
(2)．积极治疗心功能不全（参见充血性心力衰竭相关内容）。
(3)．抗心律失常治疗：根据心律失常类型选择相应药物 （参见心律失常的相关内容）。
(4)．有栓塞并发症者，可根据栓塞部位及病情适当使用抗凝疗法，肝素首剂30mg静注，以后800～1000U/h静滴，华法林初次5～10mg/d，3～5d后根据凝血酶原时间或INR值调整剂量，维持量一般为2.5～10mg/d。
(5)．手术治疗：根据病情选择瓣膜修补、瓣膜置换或感染性动脉瘤的切除术。

4．出现心功能不全者应适量应用洋地黄治疗，如地高辛0.25mg，1/d（参见心功能不全相关内容），出现心绞痛者应用硝酸酯类药物，如消心痛10mg，3/d，或其它中、长效制剂；若出现下肢水肿应使用利尿剂，但不宜过量，防止发生心排血量降低。
5．严重者应积极行主动脉瓣置换术，
（1）主动脉瓣置换术：主动脉瓣叶硬化严重或伴有重度钙化不适合作交界切开术，或交界切开术后产生明显关闭不全者，应切除病变的主动脉瓣，用人造瓣膜置换。
（2）主动脉瓣瓣膜置换术要点：①剪除瓣膜要适中，不宜过多或过少，特别是瓣膜钙化明显、影响瓣环、嵌入心肌者，剪除时慎防剪穿心肌、管壁、室间隔，或损伤二尖瓣前叶；②置换的人造瓣膜宜选用中央血流，且瓣口相对较大的类型（型号），如瓣环（或瓣窦）过小，则需切开瓣环，做扩大瓣环处理；③置换瓣膜缝针应确切缝于瓣环上，不宜过疏过密，缝针过疏易造成缩环，下瓣困难，易漏；④置换瓣膜就位要确切，缝线打结要紧，防瓣周漏，线尾长度以2.0mm，以免干扰瓣叶启闭；⑤防止冠状动脉开口损伤、阻塞。
6.术后处理：一般处理同二尖瓣狭窄术后处理。注意心率、心律、血压、中心静脉压，注意神经系统和心、肺、肝、肾功能，维护水、电解质和酸碱平衡，保持血容量与心脏排血量接近正常。术后早期辅助呼吸、激素应用、抗生素治疗。术后2～3日拔除心包纵隔引流管，开始抗凝治疗，一般用华法林1.5mg开始，1/d，定期复查凝血酶原时间，一般保持凝血酶原时间为 20～30s，血管活性药物（多巴胺、硝普钠）应用等。