多发性大动脉炎

疾病概述

多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。多见于青年女性。 本病的病因尚不明确，目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症，临床上根据受累动脉的不同而分为不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累而出现肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞。本病的病因尚不明确，近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病因作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年青女性，发病年龄５－４５岁。发与男之比约1:8。

疾病描述 动脉栓塞是指血块或进入血管内的异物成为栓子，随着血流冲人并停顿在口径与栓子大小相似的动脉内，造成动脉阻塞，引起急性缺血的临床表现。特点是起病急骤，症状明显，进展迅速，预后严峻，需积极处理。

症状体征 急性动脉栓塞的临床表现，可以概括为5“P”：疼痛、感觉异常、麻痹、无脉和苍白。

1．疼痛 往往是最早出现的症状，由栓塞部位动脉痉挛和近端动脉内压忽然升高引起疼痛。起于阻塞平面处，以后延及远侧，并演变为持续性。稍微的体位改变或被动活动均可致剧烈疼痛，故患肢常处于轻度屈曲的强迫体位。

2．皮肤色泽和温度改变 由于动脉供血障碍．皮下静脉丛血液排空，因而皮肤呈苍白色。假如皮下静脉丛的某些部分积聚少量血液，则有散在的小岛状紫斑。栓塞远侧肢体固供血不足，皮肢温度降低并有冰冷感觉。用手指自趾(指)端向近侧顺序检查，常可扪到骤然改变的变温带，其平面一般要比栓塞平面约低一手宽的距离．对栓塞部位的定位有一定临床意义。如腹主动脉末端栓塞音，约在双侧大腿和臀部；髂总动脉栓塞者，约在大腿上部；股总动脉栓塞者．约在大腿中部；腘动脉栓塞者，约在小腿中部。

3．动脉搏动减弱或消失 由于栓塞及动脉痉挛，导致栓塞平面远侧的动脉搏动明显减弱，以至消失；栓塞的近侧动脉搏动反而加。

4．感觉和运动障碍 由于四周神经缺血，引起栓塞平面远侧肢体皮肤感觉异常、麻木甚至丧失。然后可以出现深感觉丧失，运动功能障碍以及不同程度的足或腕下垂。

5．动脉栓塞的全身影响 栓塞动脉的管腔愈大，全身反应也愈重。伴有心脏病的病人，如果心脏功能不能代偿动脉栓塞后血流动力学的变化，则可出现血压下降、休克和左心衰竭，甚至造成死亡。栓塞发生后，受累肢体可发生组织缺血坏死，引起严重的代谢障碍，表现为高钾血症、肌虹蛋白尿和代谢性酸中毒，最终导致肾功能衰竭。

疾病病因

动脉栓塞主要由血栓所造成，此外，空气、脂肪、癌栓以及导管折断等 异物也能成为栓子。

栓子的主要来源如下：

①心源性，如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时，心室壁的血栓脱落；人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。

②血管源性，如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落；动脉粥样斑块脱落。

③医源性，动脉穿刺插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。其中以心源性为最常见。栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。一般停留在动脉分叉处。在周围动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉、髂总动脉、腘动脉和腹主动分叉部位；在亡肢，依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。主要病理变化有：早期动脉痉挛，以后发生内皮细胞变性，动脉壁退行性变；动脉腔内继发血栓形成；严重缺血后6-12小时，组织可以发生坏死，肌肉及神经功能丧失。
病理生理 动脉栓塞主要由血栓所造成，此外，空气、脂肪、癌栓以及导管折断等 异物也能成为栓子。

栓子的主要来源如下：

①心源性，如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时，心室壁的血栓脱落；人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。

②血管源性，如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落；动脉粥样斑块脱落。

③医源性，动脉穿刺插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。其中以心源性为最常见。栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。一般停留在动脉分叉处。在周围动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉、髂总动脉、腘动脉和腹主动分叉部位；在亡肢，依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。主要病理变化有：早期动脉痉挛，以后发生内皮细胞变性，动脉壁退行性变；动脉腔内继发血栓形成；严重缺血后6-12小时，组织可以发生坏死，肌肉及神经功能丧失。

疾病防备 预防血栓的形成。

多发性大动脉炎是一种侵袭全身大动脉的疾病，且多见于青年女性，严重者常可致残甚至死亡，因此，必须早期明确诊断及早期治疗。凡是青年人，尤其青年女性，出现上述症状和体征者，都要考虑本病的可能，及时到条件较好的医院，即能作各种心血管造影和能开展各种血管外科手术及心血管介入诊疗技术的医院进行具体的检查，以便及早明确诊断和治疗，目前较有效的治疗方法是手术和经皮腔内血管成形术。