良性淋巴上皮病

良性淋巴上皮病

(一)发病原因
原因不明。本病病因有待进一步研究，属于一种特发性炎症，可能是局限在泪腺、涎腺的自身免疫性病变。
(二)发病机制
可能是一种与自身免疫相关的特发性炎症。具体发病机制不清。
(一)治疗
此病是一种特发性炎症，与自身免疫有关，所以应使用皮质激素类药物治疗。病变内主要为淋巴细胞浸润，可局部放射治疗。肿块较为局限也可考虑手术摘除。
(二)预后
预后良好。

良性淋巴上皮病 的检查：

1.循环免疫复合物(CIC)。
2.IgM、IgG、IgA。
3.抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、血沉(ESR)。
4.PCR 用PCR检测IgH基因重排证实淋巴细胞为多克隆。L26阳性为B淋巴细胞，UCHL阳性为T淋巴细胞，说明淋巴病变由B、T淋巴细胞组成。
5.病理学检查 良性淋巴上皮病因受泪腺包膜的局限，炎症主要发生在泪腺内，泪腺基质内有较多的淋巴细胞浸润、导管的肌上皮增长形成所谓的肌上皮岛。该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中。泪腺实质很少发生纤维化，实质内淋巴滤泡不明显，这与泪腺炎性假瘤形成区别。在炎性假瘤中，多种炎性细胞浸润，淋巴滤泡明显，实质纤维化明显。免疫组织化学染色，淋巴细胞κ、λ染色阳性，表明双轻链表达。肌上皮岛Keratin染色阳性，说明该岛细胞为上皮来源，Desmin染色阳性证实这些细胞具有肌纤维的特性。肌上皮岛不是良性淋巴上皮瘤独特的病理特征，30%～50%的Sj?gren综合征的病例中，因残存的导管肌上皮增生也形成肌上皮岛。在泪腺活检中发现肌上皮岛的病例，再结合临床表现，约25%的患者可能是Sjgren结合征，剩下的患者为良性淋巴上皮病变。
6.B超和MRI 均能发现眶外上方肿块，多为双侧性;双侧大小多相似，也可大小不一;肿块形态各异，多呈长扁形，边规整，可包围眼球，肿块明显强化;病变邻近外直肌可增粗，增粗肌束可延至其止点，应结合临床眼干、眼燥症状诊断。
7.眼眶CT扫描 可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影，密度均匀一致，边界清楚，无眶骨破坏征。

本病可发生于任何年龄，以双侧多见。病史为逐渐发生的泪腺肿大，无痛，上睑皮肤肿胀，眼球外上方可扪及肿块，眼球突出。中年女性泪腺肿大，同时有口干与双侧涎腺肿大时要考虑泪腺良性淋巴上皮病变。泪腺逐渐肿大，软而有弹性、无压痛，上睑皮肤肿胀，以外侧明显，不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位，患眼外上转受限。部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视力下降。一般副泪腺未受累，患者可无干眼、眼痛、异物感等不适症状。由于双侧涎腺同时受累，患者可同时有双侧涎腺肿大，伴有口干、咽喉干燥不适等症状。
单侧泪腺肿大，伴双侧涎腺肿大，而无眼部干燥和全身其他病变，要怀疑良性淋巴上皮病的可能。必要时可取活检，见泪腺中有淋巴细胞浸润，亦见肌上皮岛形成，就可以确诊为此病。CT扫描可见眼眶颞上方软组织肿块，密度均匀，边界清楚。眶骨质无破坏。

1.炎性假瘤 炎性假瘤引起泪腺肿大，但涎腺不肿大。炎性假瘤组织病理检查中无肌上皮岛，以多种炎性细胞浸润和纤维组织增生为其特点。这些病理改变与良性淋巴上皮病不同。淋巴瘤也可以使泪腺肿大，但肿瘤不只局限在包膜内生长，肿瘤可侵犯眶内脂肪，瘤组织内有大量淋巴细胞，但无肌上皮岛。
2. Castleman病 Castleman病可引起泪腺无痛性肿大，涎腺肿大，肝脾肿大。其病理特点为淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成，在生发中心内可能有透明血管，但无肌上皮岛。
泪腺肿大导致的眼球位置以运动状态的异常，如眼球突出、眼球某些方向的运动异常。