当前位置：主页 > 神经疾病 > 文章内容

中枢神经系统肉芽肿性血管炎

作者：中华医学网发布时间：2023-08-28 08:26浏览：次

(一)治疗
1.目前对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。
2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。
3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。
(二)预后
文献报道，中枢神经系统肉芽肿性血管炎若不治疗，其病死率相当高，可达90%以上，若单独应用类固醇激素治疗，其病死率较不治疗者降低了约50%，如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此，早期诊断与早期治疗对中枢神经系统肉芽肿性血管炎的预后非常重要。
1.血、尿、便常规检查多正常。
2.ESR大多正常，少数可增快，无其他自身免疫性疾病的证据。
3.腰穿CSF检查 80%的患者有异常，CSF压力正常，无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。
4.脑电图检查约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫性慢波。
5.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。
6.脑血管造影有一定的诊断价值，71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等，似“腊肠”样改变，提示脑部血管炎的存在。但不能明确是本病的血管炎，其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现。有些可因受累的血管太小，脑血管造影可正常。
7.脑组织活检对脑部病灶的立体定向手术活检，对PACNS的诊断有决定性意义。活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死，或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现，常有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润。为了提高其诊断的准确率，建议活检时同时取材皮质和软脑膜。

1.可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3～74岁)，男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。
2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。
3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。
4.中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现，临床诊断比较困难。但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时，应高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断。
5.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对确诊有决定性价值。

在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时，应与下列疾病鉴别，如系统性血管炎(结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小板减少性紫癜、结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿、变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等)，因其影响CNS的血管时，临床表现酷似于PACNS。