炎症性肌病

炎症性肌病

PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与 HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体液免疫异常表现为免疫球蛋白升高、自身抗体阳性，其中肌炎特异性抗体(致病性抗体)是直接针对肌细胞胞浆抗原成分的抗体，如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗体等。儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象，提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常，免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润，提示肌肉损伤由细胞免疫介导。 
血清肌酸肌酶
常明显增高，反应肌纤维坏死的程度。
血沉
少数患者可有血沉增快，但与肌纤维坏死的程度无关。
肌红蛋白
常增高，与血清CK具有同等的意义。
自身抗体
包括肌炎特异性抗体（myositis-specific autoantibodies, MSAs）和肌炎相关性抗体（myositis associated autoantibodies, MAAs）两大类。MSAs主要包括三种，即：抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyl-tRNA synthetase，ARS）抗体，抗信号识别颗粒抗体和抗Mi-2抗体。

IMs的诊断依据包括亚急性或慢性起病的以四肢近端为主的肌无力、颈前屈肌无力、吞咽困难和典型的皮肤损害。实验室检查显示血清肌酶明显升高，肌电图示肌源性损害。最终确诊要依靠肌肉活检发现上述典型的病理特征。 

由于多数IIMs的临床表现缺乏特征性，因此几乎所有以近端肌无力为主要症状的患者都应与之进行鉴别，如进行性肌营养不良、线粒体肌病、脂质沉积性肌病、近端型脊髓性肌萎缩等。炎性细胞浸润是诊断炎症性肌病的重要病理依据，但肌活检病理检查找不到炎性细胞浸润并不能除外本病，反之发现炎性细胞浸润也不一定都是IIMs，一些有严重肌纤维坏死的Duchenne型、肢带型或面肩肱型肌营养不良症可伴有肌肉的炎症反应，但后者为继发，与IIMs的炎症浸润在发生机制上不同，对激素的治疗反应也不一样。总之，炎症性肌病的诊断需结合临床和肌活检病理进行综合考虑，由于多数PM或DM对皮质类固醇激素反应良好，在某些情况下做为一种排除性诊断而试验性地应用类固醇治疗也是必要的。 
炎症性肌病宜尽早诊断，及时治疗，以获得更好疗效。部分PM/DM患者同时伴有恶性肿瘤，故早期发现至关重要。另外日常生活中的许多因素应引起注意。如皮肌炎患者应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学制剂。根据病情和诊治需要定期随诊复查，以便及时了解掌握病情变化，并按医嘱调整药物。 
主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群，如同时累及皮肤，称皮肌炎。多见于20-40岁妇女，部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。