(一)治疗 MPA的临床表现各异,有的仅表现为轻微的系统性血管炎和轻微的肾功能衰竭;有的则急性起病,病情凶险,快速进展为肾功能衰竭,并可因肺毛细血管肺泡炎导致呼吸衰竭。因此本病的治疗主要依据疾病的病变范围、进展情况以及炎症的程度来决定。 MPA的治疗...
显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血,有些也可非常隐匿起病数年,以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。表1比较了北京协和医院的MPA患者与国外文献报道的异...
(一)发病原因 显微镜下多血管炎的病因仍不清楚,有资料表明与病人体内的免疫异常有关。 (二)发病机制 1.发病机制 细胞因子介导的黏附分子的表达和功能异常,以及白细胞和血管内皮细胞的异常激活在MPA的发病中可能都起一定作用,但具体启动因素尚不清楚。ANCA...
(一)治疗1.目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质激素和细胞毒药物两大类。一般都需要长期治疗,但这两类药物长期应用都会引起严重的不良反应(表13,14)。因此,有效地控制炎症反应又要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗血管炎应遵循的原则。许多临床...
1.系统性血管炎的临床表现 下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能。 (1)一般情况:发热、体重下降、乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼:关节痛、关节炎。 (3)皮肤:可触知的紫癜、结节、荨麻疹、网状青斑、浅层静脉炎、缺血性皮损。 (4)神经系统:头痛、...
1.抗中性粒细胞胞质抗体 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)自1982年首次从急进性肾小球肾炎(RPGN)患者检出以来,针对ANCA的研究日益增多,对ANCA的了解也越来越清楚。现已证实,ANCA包括一个自身抗体谱,其靶抗原包括多种物质,如蛋白酶-3(PR-3)、髓过氧化物酶(MPO...
(一)发病原因 系统性血管炎的病因相当复杂,由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确,如某些致病微生物、细菌、病毒、立克次体、螺旋体、真菌等;又如某些化学物质、药物、其他致敏原、烟草等。这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物,可直接损害血管内皮细胞...
1.功能性血管改变 (1)大理石样皮肤(marble skin):通常发生于正常婴儿和青年女性下肢及躯干,系皮肤血管对寒冷刺激的一种生理性反应。由于寒冷使皮肤血管收缩,静脉短路开放,静脉压增高或血液黏滞性增高,血流缓慢,于是皮肤出现青紫色的网状变化。病变多较...
(一)治疗 糖皮质激素和免疫抑制剂,特别是环磷酰胺的应用使变应性肉芽肿的预后有了很大的改善。变应性肉芽肿开始时应该用大剂量的糖皮质激素治疗:1.0mg/(kgd) 泼尼松(强的松)或等量的甲泼尼龙(甲基强的松龙)。一般应早晨顿服。对于重症患者,特别是有重要脏...
(一)治疗 糖皮质激素和免疫抑制剂,特别是环磷酰胺的应用使变应性肉芽肿的预后有了很大的改善。变应性肉芽肿开始时应该用大剂量的糖皮质激素治疗:1.0mg/(kgd) 泼尼松(强的松)或等量的甲泼尼龙(甲基强的松龙)。一般应早晨顿服。对于重症患者,特别是有重要脏...