GPA 和 MPA 的治疗建议 缓解诱导治疗 ： 建议新诊断或复发的、高疾病活动度的 GPA 或 MPA 患者，使用静脉注射糖皮质激素而非口服糖皮质激素。 推荐新诊断或复发的、高疾病活动度的 GPA 或 MPA 患者，采用利妥昔单抗和环磷酰胺治疗。对于高疾病活动度的复发性...
《2023 日本临床实践指南：显微镜下多血管炎及肉芽肿性多血管炎的管理（更新版）》对显微镜下多血管炎（MPA）和肉芽肿性多血管炎（GPA）的管理提出了以下建议： 缓解诱导治疗 ：建议采用糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗进行缓解诱导治疗。在使用环磷酰胺...
2023 年 8 月，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）发布了 临床实践中大血管血管炎的影像学检查（更新版） 建议 3 。该建议主要针对原发性大血管炎（LVV），包括巨细胞性动脉炎（GCA）和大动脉炎（TAK），提出了 3 项总体原则和 8 条指导建议，以下是一些主要内容 3...
诊断相关 完全性川崎病：不明原因发热持续至少 5 天，且至少有以下 5 项主要临床表现中的 4 项，包括非渗出性双眼球结膜充血；口腔黏膜弥漫充血，杨梅舌，口唇充血皲裂；肢端变化，急性期掌趾红斑，手足硬性水肿，恢复期膜状脱皮；多形性皮疹；急性非化脓性...
(一)治疗 1.目前对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾...
中枢神经系统肉芽肿性血管炎 (一)发病原因 中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因还不甚清楚。推测可能与病毒的感染有关，文献报道，在患有中枢神经系统肉芽肿性血管炎的患者中，发现了与乙型肝炎病毒、水痘-带状疱疹病毒、HIV等有关的病毒感染的血清学检查证据...
血管炎前期综合征 (一)发病原因 目前一般认为与免疫反应或其他致病因子有关。呼吸道或其他部位的细菌或病毒感染，可能为本病的发病诱因。因本病主要累及血管系统(动脉)，故推测可能与药物过敏亦有一定关系。 (二)发病机制 不能否认特异性体质对致敏物质的反...
1.一级预防 (1)防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。 (2)预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。 (3)加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。 2.二级预防 (1)早期诊断较难，凡是年轻人尤其是...
显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血，有些也可非常隐匿起病数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。表1比较了北京协和医院的MPA患者与国外文献报道的异...
1.常规检查 在MPA中，反映急性期炎症的指标如ESR、CRP升高，部分患者有贫血、白细胞和血小板增多。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。 2.免疫学检查 C3和C4水平正常。约80%的MPA患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性，...