双冠状动脉系统重建术

极少数病例的左心室功能极差，合并严重二尖瓣关闭不全不适用双冠状动脉系统重建术者，应做心脏移植。

当前手术最佳时间谨遵医嘱。

1、治疗病人新近的心肌梗死，包括静息、吸氧和必要时给予吗啡，以及应用洋地黄、利尿药和适当的抗心律失常药物。

2、有心力衰竭而无新近心肌梗死者，应用洋地黄和利尿药。

3、应用上述处理而心肺功能不稳定时，则进行气管内插管和机械性辅助呼吸，等待3～5d病情好转后施行紧急主动脉植入术。

4、术前综合分析超声心动图和心血管造影等资料，决定选用直接主动脉植入术或其他手术方法。

5、按婴幼儿心内直视手术做好术前常规准备。有左心室功能差者，做好术后应用左心室辅助循环准备。

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1、主动脉植入术

此手术是将异常起源的左或右冠状动脉或左冠状动脉的分支植入主动脉壁。遇有在肺动脉内异常冠状动脉开口离主动脉较远时，可用肺动脉壁构成不同长度的管道与主动脉吻合。此手术最适用于冠状动脉异常起源于的肺动脉任何部位的婴幼儿，也可应用于大的儿童和成人。

胸部正中切口，切除胸腺和切开心包。在靠近无名动脉插入主动脉灌注管，直接插入上、下腔静脉直角管，经右肺上静脉插入左心减压管。完全游离肺动脉干及其两侧肺动脉，在靠近肺动脉干的两侧肺动脉各套一粗线。分离肺动脉干根部，探查左、右冠状动脉以及左冠状动脉分支的心外膜走行。在升主动脉和肺动脉近端各插入一冷血心脏停搏液灌注管。体外循环转流后立即收紧两侧肺动脉的套带，同时结扎和切断动脉导管未闭或韧带。降温至28～30℃，阻断主动脉，同时从主动脉和肺动脉灌注冷血心脏停搏液。心脏停搏后，施行以下各种手术。

(1)左冠状动脉直接主动脉植入术：在窦—管连接处上方切开肺动脉，探查左冠状动脉异常起源开口的位置，横断肺动脉。在异常起源开口四周切下一肺动脉壁U形片，游离左冠状动脉便于吻合到主动脉壁切口不产生张力。如冠状动脉异常开口邻近肺动脉瓣支界，应靠近肺动脉壁游离或切出交界，构成开口四周肺动脉壁的U形片。如同大动脉调转术一样，在窦管连接处上方横断主动脉，在主动脉左窦上部做一纵切口或U形缺口，将含有左冠状动脉开口的U形片嵌入主动脉切口或缺口，防止扭曲。应用7-0聚丙烯线吻合含有左冠状动脉开口的U形片到主动脉切口，从下缘缝起直至上缘。做主动脉近远段的端-端吻合。向升主动脉灌注温血心脏停搏液，观察吻合口有无漏血，必要时加缝几针止血。开放主动脉，观察左心室的灌注和功能情况。应用心包片修复肺动脉U形缺口，并做肺动脉近远段的端-端吻合。安放左心房和右心房测压管和心脏起搏导线。复温至37℃，停止体外循环转流。术后心脏功能差者，应用多巴胺和(或)多巴酚酊胺增强心肌收缩力量。如不能脱离体外循环转流，应及时采用左心室辅助循环。如左冠状动脉干开口位于肺动脉根部左侧或肺动脉右窦左侧或肺动脉干中部左侧，此处离主动脉较远，则利用异常开口上下两端肺动脉切成长方形，经7-0聚丙烯线缝合建成不同长度的管道，并与主动脉左侧切口吻合。

(2)右冠状动脉的直接主动脉植入术：右冠状动脉的异常起源往往位于瓣上肺动脉干前面。在心脏停搏后，分离右冠状动脉近段约3cm，便于吻合到主动脉而不产生张力。于右冠状动脉开口四周切下肺动脉壁呈纽扣形片，并与升主动脉适当部位切口吻合。缝合肺动脉切口，排尽心内气体后，开放主动脉。

2、改良经肺动脉内隧道手术或改良Takeuchi手术

原Takeuchi手术是用肺动脉前壁做经肺动脉内隧道，改良Takeuchi则用膨体聚四氟乙烯片做经肺动脉内隧道。此手术准备和开始手术步骤与主动脉植入术相同。在体外循环转流开始也必须收紧两侧肺动脉套带，以及充分左心减压。在主动脉阻断和心脏停搏后，经肺动脉纵切口探查和寻找左冠状动脉异常起源开口。在升主动脉窦-管连接处上方做5～6mm直径的孔洞;如有疑点，则做主动脉纵切口，经此切口在直视下做孔洞，避免主动脉瓣损伤。靠近主动脉孔洞，在肺动脉侧做同样大小的孔洞，应用7-0聚丙烯线进行主-肺动脉窗的吻合。将4mm直径的膨体聚四氟乙烯管纵行剖开铺平，隔开肺动脉腔形成内隧道使主动脉血液流经主-肺动脉窗至左冠状动脉开口。从冠状动脉开口左侧开始缝合，先缝下缘后上缘直至覆盖主-肺动脉窗。在肺动脉内隧道完成后，用心包扩大肺动脉切口，防止瓣上肺动脉狭窄。

3、锁骨下动脉与左冠状动脉吻合术

此手术可经胸部正中切口应用体外循环，亦可经左胸后外侧切口不用体外循环。应用体外循环有利于稳定危重婴幼儿的病情，防止术中发生心室颤动。经胸部正中切口，完全游离左锁骨下动脉，尽量在其远端结扎和切断。体外循环转流后，温度控制在35～37℃，不做主动脉阻断。在左冠状动脉异常起源开口四周切下纽扣形肺动脉壁，肺动脉切口可直接缝合。将左锁骨下动脉向下牵引与左冠状动脉开口四周纽扣形片进行端-端吻合。也可经左胸后外侧切口，做锁骨下动脉与异常左冠状动脉端-侧吻合，结扎左冠状动脉异常起源处。

4、冠状动脉旁路移植术

在异常冠状动脉起源于肺动脉的病例，目前很少应用冠状动脉旁路移植术。仅用于异常左冠状动脉结扎术后需用双冠状动脉系统重建术者或在成人施行内乳动脉冠状动脉旁路移植术。

由于应用大隐静脉施行冠状动脉旁路移植有阻塞的危险，长期效果不佳。如无其他移植血管，方能应用大隐静脉。

1、低心排出量综合征 此综合征是左冠状动脉异常起源于肺动脉术后最常见的并发症。多数病人需用多巴胺和硝酸甘油等药物支持心肌收缩力量以及改善冠状动脉循环和末梢循环。但也有少数危重婴幼儿在术后需要2～70h左心室辅助循环而康复。左心室机械支持多用于不能脱离体外循环转流和术后需用大剂量加强心肌收缩药物有损害内脏的病例。

2、二尖瓣关闭不全 术前产生的重度二尖瓣关闭不全，多因乳头肌纤维化和延长或心内膜钙化延伸至乳头肌和瓣膜，往往在术后不能减轻，需在术后半年到1年择期施行二尖瓣修复和置换手术。

3、Takeuchi手术后经常产生不同程度的瓣上肺动脉狭窄，应用改良Takeuchi手术后明显减少。但少数病例合并严重肺动脉狭窄，应再次行肺动脉干补片扩大术。Takeuchi手术及其改良方法均可合并隧道补片部分撕裂产生左-右分流或隧道阻塞，应适时进行超声心动图检查和心血管造影，择期施行经肺动脉内隧道补片的修复或内乳动脉冠状动脉旁路移植术。

4、应用大隐静脉冠状动脉旁路移植术后晚期阻塞的发生率高，择期改做内乳动脉冠状动脉旁路移植术。

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1、注意优质蛋白质的补充。每天保证鸡蛋1个，瘦肉50g，鱼肉50g和适量豆制品。

2、低脂饮食。膳食中应限制动物脂肪的摄入，烹调时，多采用植物油，胆固醇限制在每日300毫克以下。降脂食品首选豆制品。黑木耳有抗血小板凝聚、降低血脂和阻止血胆固醇沉积的作用。荠麦、燕麦、大麦是降血脂的佳品，能降低血胆固醇、逆转脂肪肝。高血脂造成病人血液黏稠，形成动脉斑块，引起动脉硬化，所以要严格控制脂肪和胆固醇的摄入。尽量不要选用肥肉、动物油、巧克力等食物，选用植物油。多食鱼肉，内含不饱和脂肪酸，有防止动脉硬化的作用。另外，甲鱼、大蒜、海带、鲜牛奶、红辣椒都能降低胆固醇，而动物内脏、脑、蛋黄、鱼籽等要少食用，其胆固醇含量较高。

3、维生素和纤维素。水果和蔬菜中含有丰富的维生素、钾、镁，这些物质可维持心肌的营养和脂类代谢，维生素可减少胆固醇在肠内的吸收，有利于预防冠心病，还可以防治便秘。食物纤维主要来源有粗粮、芹菜、豆芽、草莓、菠萝、米糠等。

4、低钠饮食。低钠饮食应少吃加盐或熏制的食品;罐制食品都以少吃为宜。

5、其他饮食上要少量多餐、避免过饱、不饮浓茶、含咖啡的饮料。忌食胀气的食物如生萝卜、干豆类，以免肠胃胀气影响心脏活动。在饮酒方面，少量饮酒可适当增加血液循环，有利于桥血管的通畅，术前不饮酒者可不必饮酒。

6、忌食用兴奋神经系统的食物，如酒、浓茶、咖啡等。吸烟对心脏的危害极大，因为①香烟中含有焦油、尼古丁和一氧化碳等，这三种物质对人体危害极大。②血中一氧化碳血红蛋白浓度过高时，可使血氧浓度下降，组织供氧不足，动脉内壁水肿，内皮损伤，脂质渗入血管壁，加速动脉粥样硬化形成。③冠心病患者，吸烟可加速其病情进展和引起心脏病发作。大量吸烟可诱发室颤等严重心律失常，成为猝死的原因之一。

患有此畸形的危重婴儿，由于心肌缺血、心肌梗死以及心内膜下纤维化等原因，术后早期往往出现心功能不全。回监护室后，持续监测左和右心房压、动脉压、心电图以及动脉血氧饱和饱和度等。间断检查血气、电解质和血糖。充分镇静，防止乱动和躁动。术后常规机械辅助呼吸3～5d，持续静脉输入多巴胺和(或)多巴酚酊胺[5～10μg/(kg·min)]和硝酸甘油[3μg/(kg·min)]2～5d。在血流动力学平稳后方能脱离呼吸机。

1、在双冠状动脉系统重建术的体外循环转流中，一定要勒紧两侧肺动脉套带和经右肺上静脉插管充分左心减压，防止冠状动脉窃血现象以及经肺静脉回流至左心导致功能差的左心室和左心房扩大和膨胀。

2、心肌保护满意。分别阻断主动脉和肺动脉，同时从上述两大动脉根部灌注冷血心脏停搏液，防止外溢，使危重婴儿得到良好心肌灌注和改善术后心脏功能。

3、在主动脉植入术中，切下冠状动脉开口四周肺动脉的U形片要够大以及用肺动脉壁的延长管均称，防止狭窄。主动脉切口应在窦-管连接处上方，防止吻合时扭曲和损伤主动脉瓣。

4、轻到中度二尖瓣关闭不全在术中不做处理，在主动脉植入术后可减轻或消失。遇有巨大室壁瘤和重度二尖瓣关闭不全时，应做室壁瘤切除和二尖瓣修复，改善术后心脏功能。

5、防止开胸前后产生室性心律失常和心室颤动。精心麻醉、良好通气，体外循环转流开始时运行平稳，手术轻柔和迅速，以及必要时在心脏表面喷洒利多卡因，避免产生心室颤动。

6、经肺动脉隧道手术中，应用适当大小的膨体聚四氟乙烯片与肺动脉后壁严密缝合，使主动脉血流顺利通过主-肺动脉窗、肺动脉内隧道到左冠状动脉开口，防止阻塞和补片部分脱落产生左-右分流。肺动脉切口需用心包扩大，避免瓣上肺动脉狭窄。

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