改良远端主动脉肺动脉瘘修复术

肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。

当前手术最佳时间谨遵医嘱。

术前除了按一般体外循环心脏直视手术常规准备外，特别注意以下几点：

1、术前要通过二维超声心动图，心血管造影确定诊断，尤其要注意与动脉导管未闭，高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全，主动脉窦瘤破裂和冠状动、静脉瘘相鉴别。并注意合并其他心血管畸形。

2、术前进行动脉血氧饱和饱和度测定和心导管检查估价血流动力学状况，包括肺血管阻力。

3、有严重充血性心力衰竭和肺部感染者，应进行内科治疗，控制心力衰竭和感染，以提高手术安全性。

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1、胸部正中切口，探查可见右肺动脉起始于升主动脉的右后侧，主肺动脉远端右侧在右肺动脉同一平面与升主动脉的左后外侧相连。

2、按常规安置升主动脉和上、下腔静脉插管，中度低温体外循环灌注，阻闭升主动脉。

3、冠状动脉冷灌时，需临时阻闭左、右肺动脉，以保证冠状动脉灌注量。

4、于右肺动脉起始处近端和升主动脉阻闭钳近侧横行切开升主动脉。可见后壁的左、右侧各有一开口，分别与主肺动脉和右肺动脉相交通，即主-肺动脉间隔缺损和右肺动脉开口。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁。

5、将主动脉切口向两侧延伸，分别向后上和后下作弧形切口，离断升主动脉，剪裁留下的升主动脉后壁形成了近侧前壁缺损的右肺动脉。

6、剪裁一块心包片以5-0无创缝线连续缝合，修复右侧肺动脉缺口，重建右肺动脉通道。

7、最后用5-0缝线将离断的升主动脉作连续缝合，重建升主动脉通道。婴幼儿在修复右侧肺动脉缺口和吻合离断的升主动脉时可用无创可吸收缝线连续缝合，不影响婴幼儿术后的生长发育。

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1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

1、积极防治肺部并发症。病人在术前多有肺动脉高压，容易发生肺部感染，应特别注意维持呼吸功能和防止肺部并发症。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅，保证供氧，拔除气管插管后，积极协助病人咳嗽，咳痰。

2、加强心功能及循环支持治疗。此类病人病情重，心功能差，术后多需要应用正性肌力药物，对伴有肺循环高压者应用血管扩张药。

1、对远端主-肺动脉间隔缺损伴右肺动脉起源于升主动脉者，改良修复技术具有一定的优越性。

2、体外循环开始后，应设法阻断经缺损之血流，以防止灌注肺发生。

3、修补缺损应辨清解剖结构，尤其是在缺损位置较低时要注意缺损下缘与冠状动脉开口和主动脉瓣的关系，避免损伤冠状动脉和主动脉瓣。

4、对较大的缺损修复时，要注意右肺动脉开口的位置，避免缝合后造成右肺动脉口狭窄。

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