迷生左肺动脉矫正术

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当前手术最佳时间谨遵医嘱。

1、有呼吸道感染者术前须应用抗生素，并清除呼吸道分泌物以控制感染。

2、婴幼儿营养不良者术前须给予输血补液等支持治疗，以改善全身情况。

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1、手术径路的选择 迷生左肺动脉矫正术的手术径路有右胸或左胸后外切口及胸部正中切口，后者不仅可良好的显露病变部位，且在迂回心肺转流下，对于须同期行狭窄段气管切除及吻合，或行气管成形术者亦可获得良好的呼吸支持。但鉴于左胸径路应用较广，仍以此径路为例叙述。

2、左胸第3或第4肋间后外切口进胸。

3、切开纵隔胸膜，游离左侧迷走神经，显露动脉韧带，缝扎后切断。

4、游离行径在气管后的左肺动脉，仔细分离左肺动脉和气管间的粘连。在左膈神经前及后各做两条纵行心包切口，切开心包，在心包腔内游离肺动脉总干。

5、用特制的两把婴儿型无创血管钳在迷生左肺动脉起源处阻闭该血管，并观察病儿脉搏心率、血压及心电图变化，以判断病儿能否耐受。

6、病儿若能耐受，在两把血管钳之间即在迷生左肺动脉起源处切断该血管，将已切断的迷生左肺动脉远侧端移到气管前。经左膈神经后方的心包切口进入心包腔，以免成角，然后与其近侧端做端-端吻合。亦可将迷生左肺动脉在起源处钳闭后切断，缝合其近侧端，将其远侧端移到气管前，以同样径路进入心包腔与肺动脉主干做端-侧吻合。

7、充分游离气管与右支气管周围的粘连组织。

1、气管软化

由于气管长期受压，一旦血管畸形矫正，部分病人可发生气管萎陷致呼吸道阻塞、窒息。应立即处理。

2、损伤气管与支气管

由于畸形血管与气管、支气管粘连致密，剥离时不慎可损伤气管或支气管，造成气管或支气管胸膜瘘。一旦发生，应立即行闭式引流，全身应用抗生素控制感染。久不愈合者应行手术治疗。

3、左肺动脉栓塞

发生于迷生左肺动脉行血管矫正术后。其原因与左肺动脉发育不全、血管矫正术后成角畸形、吻合口栓塞、瘢痕狭窄等因素有关。应注意预防。一旦发生左肺动脉栓塞，不宜再次手术，理由为：

①病人常有左侧肺动脉发育不全，再次手术很难保持其血流通畅。

②左肺动脉栓塞后发生肺动脉高压的危险性较小。

③多数左肺动脉栓塞的病人临床上无明显症状。

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1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

1、保持呼吸道通畅，防治气管萎陷及喉头水肿，术后应给予雾化吸入、给氧、反复吸引口腔及呼吸道分泌物及应用抗生素及小剂量激素。气管软化常在拔除导管后出现，一旦发生应立即行气管插管，以免窒息。术后仍有明显呼吸困难者应行气管切开，插入超过梗阻部位的长气管导管，必要时行机械呼吸。

2、治肺炎、肺不张等肺部并发症 术后除全身用广谱抗生素预防肺部感染外，应鼓励病人咳嗽排痰，必要时吸引口腔及气管内分泌物。

1、开胸后要辨认清解剖关系：如为双主动脉弓者应确定何者为大弓，何者为小弓，小弓有无部分闭锁。若双主动脉弓伴有在食管后行径的迷生左锁骨下动脉和左位动脉韧带应注意与双主动脉弓的左前弓在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间存在闭锁段相鉴别。右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭或左位动脉韧带者应注意有无合并迷生左锁骨下动脉。

2、在处理先天性血管环时应注意避免误伤喉返神经，因喉返神经位置常有变异，在双主动脉弓者喉返神经可直接绕过主动脉，并可绕过动脉导管或动脉韧带。在迷生锁骨下动脉喉返神经可绕过甲状腺下动脉或由迷走神经发出后直接进入喉部。

3、在松解血管环时，须将气管或食管周围的纤维粘连组织剥离干净，以免尔后收缩引起狭窄。剥离时应注意避免损伤气管及食管。

4、在用无创血管钳阻闭迷生左肺动脉时，必须注意血管钳的位置，以免压迫气管。

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