迷生左肺动脉伴弥漫性气管狭窄矫正术

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当前手术最佳时间谨遵医嘱。

1、有呼吸道感染者术前须应用抗生素，并清除呼吸道分泌物以控制感染。

2、婴幼儿营养不良者术前须给予输血补液等支持治疗，以改善全身情况。

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1、做胸骨上窝颈部横切口及胸部正中切口。锯开胸骨，可切除部分胸腺，以增加显露。

2、纵行切开心包，在心包腔内游离肺动脉总干。在迷生左肺动脉于右肺动脉起源处用两把血管钳阻闭该血管，在两钳之间切断左肺动脉，将其远侧端移至气管前，在心包腔内与其近侧端做端-端吻合。

3、迷生左肺动脉矫正后，游离无名静脉，将主动脉弓轻轻向前向左牵拉，显露狭窄的气管，从前面分离狭窄的气管，从环状软骨直至气管隆突。

4、全身肝素化，行升主动脉及右心房插管，在心脏跳动下，开始迂回心肺转流，以便在切开气管，施行气管成形术时提供呼吸支持。

5、拔出气管插管，行气管镜检查，确定气管狭窄的范围，截取大小合适的条形心包片，以聚丙烯线将心包片与气管前壁切口做吻合，以扩大气管腔，解除狭窄。缝线不应穿透气管壁全层。自体心包片的优点为抗感染能力强，能适应患儿的生长发育，且不会出现补片皱缩等不良反应。

6、气管成形术毕，应再次行气管镜检查，观察气管狭窄是否已全部矫正，若已矫正，乃拔出气管镜，插入气管导管，以生理盐水充盈手术野，令麻醉师以40cmH2O压力膨胀肺，观察缝合处有无漏气，若无漏气，手术即告完成。

1、气管软化

由于气管长期受压，一旦血管畸形矫正，部分病人可发生气管萎陷致呼吸道阻塞、窒息。应立即处理。

2、损伤气管与支气管

由于畸形血管与气管、支气管粘连致密，剥离时不慎可损伤气管或支气管，造成气管或支气管胸膜瘘。一旦发生，应立即行闭式引流，全身应用抗生素控制感染。久不愈合者应行手术治疗。

3、左肺动脉栓塞

发生于迷生左肺动脉行血管矫正术后。其原因与左肺动脉发育不全、血管矫正术后成角畸形、吻合口栓塞、瘢痕狭窄等因素有关。应注意预防。一旦发生左肺动脉栓塞，不宜再次手术，理由为：

①病人常有左侧肺动脉发育不全，再次手术很难保持其血流通畅。

②左肺动脉栓塞后发生肺动脉高压的危险性较小。

③多数左肺动脉栓塞的病人临床上无明显症状。

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1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

1、保持呼吸道通畅，防治气管萎陷及喉头水肿，术后应给予雾化吸入、给氧、反复吸引口腔及呼吸道分泌物及应用抗生素及小剂量激素。气管软化常在拔除导管后出现，一旦发生应立即行气管插管，以免窒息。术后仍有明显呼吸困难者应行气管切开，插入超过梗阻部位的长气管导管，必要时行机械呼吸。

2、防治肺炎、肺不张等肺部并发症 术后除全身用广谱抗生素预防肺部感染外，应鼓励病人咳嗽排痰，必要时吸引口腔及气管内分泌物。

1、开胸后要辨认清解剖关系：如为双主动脉弓者应确定何者为大弓，何者为小弓，小弓有无部分闭锁。若双主动脉弓伴有在食管后行径的迷生左锁骨下动脉和左位动脉韧带应注意与双主动脉弓的左前弓在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间存在闭锁段相鉴别。右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭或左位动脉韧带者应注意有无合并迷生左锁骨下动脉。

2、在处理先天性血管环时应注意避免误伤喉返神经，因喉返神经位置常有变异，在双主动脉弓者喉返神经可直接绕过主动脉，并可绕过动脉导管或动脉韧带。在迷生锁骨下动脉喉返神经可绕过甲状腺下动脉或由迷走神经发出后直接进入喉部。

3、在松解血管环时，须将气管或食管周围的纤维粘连组织剥离干净，以免尔后收缩引起狭窄。剥离时应注意避免损伤气管及食管。

4、在用无创血管钳阻闭迷生左肺动脉时，必须注意血管钳的位置，以免压迫气管。

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