腹骶会阴直肠脱出肛门成形术

高位直肠肛门闭锁合并会阴部瘘管较粗者，可扩张瘘管维持排便，半岁以后行骶会阴或腹骶会阴肛门成形术。

1、术前应确定直肠盲端的位置，判定属于哪种畸形。①摄倒立位骨盆X线侧位片：新生儿吞咽空气抵达直肠须经12h以上，故摄片宜在生后12～24h进行，倒置时间2min以上。肛门隐窝处置铅字做标志。摄片时选择病儿吸气的一瞬间进行。摄片时应注意X线投照角度，一般应与胶片垂直，照射点为耻骨联合，以便能清楚显示重要的解剖标志。这一检查结果往往比直肠盲端实际的位置要高一些，主要因为直肠盲端充满黏稠的胎便，有时气体不易到达顶点，另外病儿哭闹，肛提肌收缩幅度较大，有时可压迫直肠盲端回缩。②近年来应用B超、CT及磁共振成像(MRI)对确定盲端位置及术前估评括约肌的状态很有帮助。③也有人主张用穿刺抽吸法确定直肠盲端的位置。具体方法是用一粗针头由肛门隐窝处刺入，边进针边抽吸，一旦抽出胎便时，针头所在的深度即为直肠盲端与皮肤的距离。穿刺时应注意进针角度从肛门垂直线向前倾斜5°～10°，防止穿刺针进入过深和进针过猛而刺入膀胱或腹腔其他脏器。

2、进行全面查体，判定是否有其他系统畸形存在，尤应注意有否先天性心脏病、食管闭锁、膈疝等直接威胁病儿生命的先天性畸形。

3、术前应保留尿管，以作为术中分离直肠时的标志，防止游离直肠时损伤尿道。

4、前输液，纠正水电解质紊乱。对无消化道梗阻症状无呕吐者，可以不必输液。

5、放置胃肠减压管。

6、预防性应用抗生素。同时给予维生素K1110mg，肌内注射，2/d，以改善凝血功能。

7、合并瘘管或已做结肠造口者，术前应清洁洗肠，以便除去全部粪便，术前12h可用1%新霉素溶液或甲硝唑溶液注入盲端。

1、后矢状切口 从尾骨以上臀沟顶端向下沿中线切开至肛门隐窝处。

2、切开皮下组织后，可见外括约肌矢状旁纤维、外括约肌皮下纤维，呈环状，在深部有外括约肌复合体。从中间分开肛提肌及切开肛门外括约肌复合体，向上分离直达腹膜反折部位。

3、将2根肛管放置于肛提肌及外括约肌复合体中间，顶端达腹膜反折部位。然后将肛提肌原位缝合。

4、翻身，取仰卧位，去除体位垫。

5、下腹部弧形切口 开腹后沿乙状结肠向盆腔检查寻找直肠盲端。如为直肠膀胱瘘，则分离瘘管予以结扎切断;如系直肠前列腺尿道瘘，则切开盆腔腹膜，在近尿道侧切断缝扎瘘管，注意不要牵拉过紧，以防损伤尿道。

6、在盆腔腹膜下方寻见肛管，分离直肠远端，但不可结扎直肠下动脉，以免导致直肠远端坏死。如果直肠盲端扩张时，需要做尾状整形。

7、将直肠盲端缝线固定于肛管上，然后从会阴部牵拉肛管，使直肠沿着已缝合的肛提肌及外括约肌复合体中间的隧道自会阴部拖出。然后间断缝合盆腔腹膜，逐层关闭腹部切口。

8、病儿转俯卧位，将直肠盲端修剪后，将其与外括约肌复合体及肛门周围固定，做肛门成形，肛门的直径保持在1cm左右。

1、直肠坏死

最常见的原因是在结扎乙状结肠动脉及直肠上动脉时损伤了边缘弓的供血，导致直肠远端血运障碍;另一个原因是肠管游离长度不够，勉强拖出后，肠管张力过大，使肠系膜血管受到牵扯而发生肠坏死，表现为肛门部直肠黏膜发黑、坏死，吻合部裂开，肠管回缩，继发感染，如坏死段较长时，感染可向上扩散引起盆腔腹膜炎。发现上述情况时应及时做乙状结肠造口，以便迅速控制感染，待感染控制、肛门部创口愈合后，可择期关闭结肠造口或再次做腹会阴乙状结肠拖出肛门成形术。

2、肛门狭窄

最常见的原因为结肠游离长度不足，拖出后张力较大，部分肠管回缩引起瘢痕形成;部分原因系术后扩肛不够而形成。严重时可导致狭窄性失禁。应坚持扩肛3～6个月多可解除狭窄。如扩肛无效时，狭窄段较短可行肛门成形术，“Z”字改形或插入皮瓣等治疗。若狭窄段长时，应再次行腹会阴手术。这类病例因肛门直肠部位瘢痕多、粘连重，重复手术对外括约肌损伤大，术后肛门失禁发生率高，如遇有肛门狭窄继发性巨结肠病例，应先行结肠造口，待巨结肠恢复后再行腹会阴手术。

3、肛门失禁

是腹会阴肛门成形术最常见的并发症，主要因为腹部手术时，盲目向盆腔扩张和游离，损伤了肛门外括约肌或拖出肠管未经过肌肉复合体。遇到后者，可择期做骶会阴肛门成形术(Pena手术)，将直肠重新放置在肌肉复合体之中。对外括约肌损伤后引起的肛门失禁，应行肛门外括约肌替代性手术。对于肛门狭窄性失禁，先行扩肛治疗。如扩肛无效时，再次行会阴肛门成形术或骶会阴肛门成形术。

4、盆腔及腹腔感染

腹腔严重感染应及时引流。肛门部感染除应用有效抗生素外，必要时行乙状结肠暂时性造口术。

腹会阴结肠拖出肛门成形术的优点是不受盲端高低的限制，一次完成手术，特别对直肠膀胱瘘、高位直肠阴道瘘、直肠尿道瘘的处理较为方便。本术式的缺点是对病儿的打击较大，易发生创伤性及失血性休克。术中要从盆腔沿骶前向肛门部做钝性分离，在此过程中不能显露外括约肌复合体，故拖出的肠管常不能准确通过肌环的中央，或因盲目游离盆腔而损伤外括约肌发生肛门失禁。据我们统计，在收治的98例肛门失禁病儿中，有60%为腹会阴肛门成形术所引起。这是本术式最大的缺点。近年随着小儿外科的进展，已有被腹骶会阴肛门成形术取代的趋势。

腹骶会阴直肠脱出肛门成形术术后做如下处理：

1、术后禁食，胃肠减压，静脉输液，维持水及电解质平衡。术后监测血压、脉搏、呼吸，必要时给予输血及氧气吸入。

2、胃肠功能恢复后，拔除胃管，进流质饮食。

3、应用抗生素1周，预防感染。

4、保持会阴部清洁，观察拖出肠管的血运情况，如直肠黏膜的色泽有无发黑，缝合处有否开裂，直肠有无回缩。

5、术后2周起开始扩肛，持续半年至1年。如有肛门部位感染及会阴部创口愈合不佳，切口裂开等情况时，则应待愈合后再开始扩肛。扩肛注意事项与会阴肛门成形术相同。

1、新生儿期行腹会阴联合手术创伤大，易发生创伤性休克，因此，术中除操作必须轻柔外，应用电刀止血。如发生血容量不足，应及时补充全血。术中及术后密切监测血压、脉搏、呼吸。

2、术中探查发现瘘管位置较低时，可在较高位置切断瘘管，从盆腔移出直肠，然后再显露瘘管，予以处理。

3、分离瘘管时，防止损伤尿道及阴道。如合并直肠阴道瘘且瘘管较大时，可在腹部较高部位切断瘘管，然后将远端瘘管翻入阴道，从阴道切除缝扎。

4、直肠远端血运要充足，拖出结肠要有足够的长度。使拖出后无张力，防止术后回缩。

5、从骶前向会阴部分离时应当轻柔，并靠近直肠，防止损伤过多的肛门外括约肌及盆腔的阴部神经而导致肛提肌和外括约肌的运动障碍而继发肛门失禁。