髓母细胞瘤症状 髓母细胞瘤并发症

　髓母细胞瘤(medulloblastoma)好发于儿童，仅次于星形胶质细胞瘤而占第2位，其发生率占儿童颅内肿瘤的25%，发病年龄75%为15岁以下，偶见于成人，男性较女性为多(2～3：1)。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。首发症状为头痛(68.75%)、呕吐(53.75%)、走路不稳(36.25%)。以后可出现复视、共济失调、视力减退。

　　髓母细胞瘤的病程较短，这是由肿瘤的生物学特性所决定的，近一半患者病程在1个月内，少数可达数年，文献报道一般病程4～5个月，随着病人年龄的增大病程变长，由于髓母细胞瘤生长隐蔽，早期症状缺乏特征，常被病人，亲属和医生所忽略，首发症状为头痛(68.75%)，呕吐(53.75%)，步态不稳(36.25%)，以后可出现复视，共济失调，视力减退，主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直，斜颈表现，因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。

　　1.颅内压增高

　　由于小脑蚓部的肿瘤不断增长，使得第四脑室和(或)中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水，形成颅内压增高，临床表现为头痛，呕吐和眼底视盘水肿等，本组头痛占76.6%，呕吐占95%，视盘水肿占72.1%，较小的儿童可有颅缝裂开，其中呕吐最为多见，可为早期的惟一临床表现，除颅内压增高外，肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一，呕吐多见于早晨，同时常伴有过度换气，儿童病人出现视盘水肿者较成人为少，这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿，在成人几乎皆有视盘水肿。

　　2.小脑损害征

　　主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，病人轻重不同地表现步态蹒跚，步行足间距离增宽，甚至站坐不稳及站立摇晃，Romberg征阳性，因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同，肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒，位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒，由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见，向后倾倒亦相应较多，肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状，主要表现为患侧肢体共济运动障碍，原发于小脑半球者可表现小脑性语言，约一半以上的病人表现眼肌共济失调，多为水平性眼震，肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下，本组有小脑征者占88.3%。

　　3.其他表现

　　(1)复视：因颅内压增高导致双侧展神经不全麻痹，表现为双眼球内斜视，外展运动受限，出现单侧展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者，常提示肿瘤已侵犯第四脑室底的面神经丘。

　　(2)面瘫：肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致，较为少见。

　　(3)强迫头位：当肿瘤或下疝的小脑扁桃体深入椎管内时，刺激及压迫颈神经根，造成病人的保护性位置反应。

　　(4)头颅增大及McCewen征：多见于年龄较小的病儿，因颅内压增高，颅缝分离所致。

　　(5)锥体束征：由于肿瘤体积增大，向前压迫推挤脑干所致，以双下肢出现病理反射较为多见。

　　(6)呛咳：肿瘤压迫脑干和(或)第Ⅸ，Ⅹ对脑神经时出现，临床检查呈咽反射减弱或消失。

　　(7)小脑危象：由于脑脊液循环障碍，小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重，造成意识丧失，呼吸变慢和血压升高，伴有双侧病理反射阳性，甚至去大脑强直等，可在短时间内呼吸迅速停止而死亡。

　　(8)蛛网膜下腔出血：髓母细胞瘤的肿瘤出血，是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下腔出血的主要出血来源之一。

　　4.脑瘤的转移症状

　　肿瘤转移是髓母细胞瘤的主要特征，肿瘤细胞发生脱落后，可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播散性种植，脊髓尤其马尾神经是常见受累部位，前颅凹底也是常见的种植转移部位，少数转移至大脑各部位，极少数可因血行播散发生远隔转移，亦可随分流而发生腹腔种植，转移在术前，术后均可发生，但后者明显增多，远隔转移的常见部位是肺和骨骼，也有报道发生于伤口局部的转移病灶。Park统计144例髓母细胞瘤，其中14.6%发生幕上转移，脊髓转移有12.5%，中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转移占46%，中枢神经系统外转移占35%。

　　如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

　　1.出血

　　四脑室及小脑蚓部肿瘤手术后出血易造成急性梗阻性脑积水或直接压迫延髓呼吸中枢致呼吸停止，如术前有侧脑室外引流，可帮助识别是否有术后出血，少量渗血可通过脑室外引流缓解；如出血量较大，则必须二次手术予以止血。

　　2.呼吸停止

　　手术中牵拉或直接损伤延髓呼吸中枢，或手术后出血，水肿压迫延髓，均可致呼吸停止，小脑前下或后下动脉主干损伤，造成逆行性栓塞致脑干梗死，亦可造成呼吸停止。

　　3.颅内积气

　　与脑脊液丢失过多，术中头位过高有关，重者可形成张力性气颅，气体可位于硬脑膜下，纵裂，脑底池或侧脑室内，轻者可自行吸收，重者则需行穿刺放气。

　　4.脑积水

　　多因肿瘤切除不彻底，术后导水管粘连，手术区粘连，积液，术后感染，脑组织水肿等因素造成，可针对引起脑积水的原因，采取措施，解除梗阻或行侧脑室-腹腔分流术。