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  • 儿童X-连锁高IgM血症2018-09-13 16:04:08

    一 概述 X-连锁高IgM血症(XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷...

  • 儿童普通变异型免疫缺陷2018-09-13 16:03:16

    一 概述 普通变异型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(CVID),是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的,主要影响抗体合成的原发性免疫缺陷...

  • 儿童类风湿病2018-09-13 16:02:01

    一 概述 幼年特发性关节炎(JRA),既往称幼年型类风湿性关节炎,是小儿时期一种常见的结缔组织病,以对称性多关节慢性炎症为其主要特点,并伴有全身多系统的受累的自身免疫性疾...

  • 焦磷酸钙沉积病2018-09-13 16:01:09

    一 概述 焦磷酸钙沉积病,是一种累及关节及其他运动系统的与二水焦磷酸钙(CPPS)晶体沉积有关的晶体性关节病,因此,又称之为焦磷酸关节...

  • 复发性风湿症2018-09-13 16:00:20

    一 概述 复发性风湿症又名发作性风湿症,Hench-Rosenberg综合征、Hench综合征和回纹型风湿症。1944年Hench和Rosenberg首先描述为palindromic rheumatism(PR)。其特点是急性关节炎和关节周围炎反复发作,发作间歇期内无任何症状。本病多见于30~60岁人群,...

  • 复发性多软骨炎2018-09-13 15:59:24

    一 概述 复发性多软骨炎(RP)是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。...

  • 系统性硬化症2018-09-13 15:58:31

    一 概述 系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫...

  • 幼年类风湿关节炎2018-09-13 15:57:36

    一 概述 幼年类风湿关节炎(JRA)是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝脏、脾脏、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热,其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者...

  • 小儿皮肤黏膜淋巴结综合征2018-09-13 15:56:31

    一 概述 小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病,是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾...

  • 炎性肌病及其他疾病2018-09-13 15:55:37

    一 概述 炎性肌病(IM)及其他疾病是一组病因不甚明确的炎症性横纹肌病,其特点是髋周、肩周、颈、咽部肌群进行性无力。本组病共包括:①原发性多发性肌炎(PM)。②原发性皮肌炎(DM)。③恶性肿瘤相关DM或PM。④儿童期DM或PM。⑤其他结缔组织病伴发的PM或D...

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