一 概述 小儿选择性IgG亚类缺陷是一种以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病，有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病例。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L，IgG2低于0.50g/L，IgG3低于0.30g/L者。 二 病因 本病病...

一 概述 小儿选择性免疫球蛋白A（IgA）缺乏症（SIgAD）是最常见的原发性免疫缺陷病，本病可为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传，也可为散发性，是由多种病因导致的一组综合征，除遗传因素外，环境因素也很重要。本病临床表现最轻者可长期无任何症状，不少...

一 概述 多肌炎（polymyositis；PM）为系统性结缔组织疾病，特点是肌组织出现炎症，变性等改变（皮肤也常同样受累，即皮肌炎），结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，主要在肢带...

一 概述 自身免疫性淋巴细胞增生综合征（ALPS）是一种Fas基因介导的凋亡受损导致淋巴细胞增殖的疾...

一 概述 自身免疫性肝病（AIH）是一种特殊类型的慢性肝病，被称为自身免疫性肝病、自身免疫活动性慢性肝炎。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似，且常伴有肝外症状，甚至可见狼疮现象，因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上最典型的包括：自身免...

一 概述 霍奇金病又名淋巴网状细胞肉瘤，是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤，其原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，以原发于颈淋巴结者较多见，逐渐蔓延至邻近的淋巴结，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同，其临床表现多...

一 概述 贝赫切特综合征即眼-口腔-生殖器三联症，又称白塞病，是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾...

一 概述 由于应用某些药物而引起哮喘发作，称为药物诱发哮喘（DIA），包括无哮喘病史的患者应用某些药物后引起哮喘发作以及哮喘患者由于应用某些药物而诱发哮喘发作或使哮喘加剧，药物性哮喘中最常见的是阿司匹林诱发哮喘（AIA）。以阿司匹林为代表的非甾体...

一 概述 当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀，加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三...

一 概述 吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。 二 病因 病...