一 概述 小儿嘌呤核苷磷酸化酶缺乏病为常染色体隐性遗传疾...

一 概述 由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷（SCID）可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型，属于联合免疫缺陷病的重型。 二 病因 本病为多基因遗传疾...

一 概述 X-连锁无丙种球蛋白血症为X-连锁隐性遗传病，是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷...

一 概述 风湿性关节炎（rheumatic arthritis）是一种常见的急性或慢性结缔组织炎症。通常所说的风湿性关节炎是风湿热的主要表现之一，临床以关节和肌肉游走性酸楚、红肿、疼痛为特征。与A组乙型溶血性链球菌感染有关，寒冷、潮湿等因素可诱发本...

一 概述 反应性关节炎（reactive arthritis，ReA）是一种发生于某些特定部位（如肠道和泌尿生殖道）感染之后而出现的关节炎。其中具有典型尿道炎、结膜炎和关节炎三联征者被称为赖特（Reiter）综合征。因为该病与人类白细胞抗原（HLA）-B27的相关性、关节受...

一 概述 费尔蒂综合征（Felty综合征）是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外，还伴有脾脏肿大和白细胞计数减少的一种严重型类风湿关节炎。白细胞计数减少的原因与脾功能亢进，或存在针对中性粒细胞的特异抗体，或存在骨髓抑制因子等有关。这些病人通常有高滴...

一 概述 部分肝炎病毒感染者可有风湿免疫病的表现，如关节痛和（或）关节炎、皮疹等，部分患者可检测出自身抗体，如类风湿因子（RF）、抗核抗体、抗平滑肌抗体、冷球蛋白、抗甲状腺过氧化物酶抗体等。自身抗体的产生与肝炎病毒感染B淋巴细胞及分子模拟机制有...

一 概述 药物性狼疮即药物诱发的狼疮,是指服用某些药物后引起的关节痛、皮疹、发热、浆膜炎，血中出现抗核抗体，抗组蛋白抗体的一种临床综合征。 二 病因 近50年来陆续发现可诱发狼疮药物有46种，常见的有肼屈嗪、普鲁卡因、异烟肼、二苯硫脲与细胞因子、氯...

一 概述 继发性单克隆免疫球蛋白病又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病，如自身免疫性疾...

一 概述 本病也称胰腺性皮下结节性脂肪坏死症。其临床特征为反复成批出现发红的疼痛性皮下结节，直径0.5～5厘米。皮损最早发生于小腿，以后可波及全身皮肤。某些结节在软化期后可含有无菌性黏稠物质，皮损出现时可伴有阵发性腹痛、多关节炎（或关节痛）、发...