原发性纤维蛋白溶解症的鉴别诊断

主要为出血，大多为全身多部位自发性或轻微外伤后出血，特点为皮肤淤点及相互融合的大片淤斑，穿刺部位、手术创面和拔牙后牙床渗血不止，常伴有黏膜出血，如鼻出血、齿龈出血。严重者可有内脏出血，如：呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血，甚至颅内出血。
除出血表现外，获得性原发性纤溶的患者尚有原发病的相应临床表现。先天性原发性纤溶的患者常有自幼反复出现轻微外伤或手术后出血的特点。有的患者有异常出血的家族史。
诊断原发性纤溶需对临床表现和实验室检查进行综合分析。首先应确定是否有纤溶亢进，然后确定是否为原发性纤溶。
原发性纤溶与继发于DIC的纤溶，其临床表现甚为相似，由于实验室指标不甚明确，因而限制了临床诊断率。一般认为，所谓原发性纤溶是根据没有凝血酶形成的纤溶而言的。其实验室指标，目前仍缺乏生化证据。一般仍以血小板计数、鱼精蛋白副凝试验和抗凝酶Ⅲ水平均正常，表明血浆中纤溶酶增高并不依赖于凝血酶活性，故有别于DIC继发性纤溶。指标中的血小板计数与原发病也有关系，并非特异性指标。
目前对本症的诊断是以临床表现、实验室检查和实验室辅助检查，综合分析。现结合国内外有关文献，归纳如下。
1.临床表现
①存在易引起原发性纤溶的基础疾病;
②临床有出血症状，如：鼻、口腔、消化道、泌尿道出血;穿刺部位和(或)手术创面渗血不止。
2.实验室检查 ①纤维蛋白原含量明显减少;②优球蛋白溶解时间显著缩短;③纤维蛋白(原)降解产物增多;④血浆纤溶酶原减少及纤溶酶活性增高;⑤α2-抗纤溶酶减低。
3.实验室辅助检查
①凝血酶时间、部分凝血激酶时间、抗凝血酶Ⅲ均正常。
②纤维蛋白肽B1～42增多;
③优球蛋白溶解时间诱发试验，如：A.束臂10～12min。B.注射DDAVP(0.4μg /kg)，溶在0.9%氯化钠注射液50～100ml内，静脉推注10～12min。C.注射肾上腺素。以上方法任择1种，可诱发局部血管内皮细胞释放t-PA，使优球蛋白溶解时间更加缩短，血浆t-PA抗原和活件均有增高。

原发性纤溶与继发性纤溶的临床表现甚为相似，病因也大多相同，两者的鉴别主要靠实验室检查，但在临床工作上，有时很难做出鉴别。不少所谓的原发性纤溶实际上是DIC引发的继发性纤溶。
理论上讲，原发性纤溶仅有纤溶酶生成的实验证据，而继发性纤溶既有凝血酶又有纤溶酶生成的实验证据。因此，原发性纤溶时，主要反映凝血酶生成和凝血因子消耗的试验应正常。例如，由于没有病理性凝血酶的生成，从理论上讲，血浆中片段1+2(凝血酶原活化时的降解产物)和纤维蛋白肽A(凝血酶降解纤维蛋白原产生的片段)不出现升高，抗凝血酶的水平正常;由于没有纤维蛋白单体的形成，鱼精蛋白副凝试验阴性;除非合并肝脏疾病等，血小板计数正常。另外，D-二聚体是纤溶酶降解交连的纤维蛋白所生成的片段，即反映凝血酶的生成，又反映纤溶酶的生成。因此，原发性纤溶时D-二聚体不应增多。