肺原发性肉瘤以纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤比较常见。可发生于任何年龄，以40岁以下者居多。在临床上可有发热、咳嗽及胸痛，发展较快。在病理上，肿瘤呈膨胀性生长，瘤周可见膨胀不全带，瘤内可有出血及坏死。其X线表现为肺内中快、形态不规则，可有大分叶，边缘清楚，肿块多数大于5cm，若肿瘤较大或位于肺周边部时，可累及胸膜或破坏肋骨，也可向支气管内生长，引起支气管阻塞性改变。倍增时间为1~2月。
肺原发肉瘤的X线定性诊断比较困难，可误诊为肺癌、良性肿瘤或炎性假瘤。年轻患者发现肺内孤立性边缘清楚肿块阴影，而临床症状轻微时，应考虑到原发肉瘤的可能性。应当指出在诊断肺内原发性肉瘤时，需注意除外肺内转移性肉瘤，因为肺内原发性肉瘤与转移性肉瘤仅根据影像是难以鉴别的。