眼眶骨化纤维瘤

眼眶骨化纤维瘤

(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
骨化纤维瘤被认为代表一种真正的后天性肿瘤。具体发病机制不清。
(一)治疗
青年骨化纤维瘤最好的处理是手术切除，病变的进行性发展性质决定了病变需要早期手术干预，而不是像对许多骨纤维异常增生症病例那样对其观察一段时期，包括其他纤维骨性病变，手术处理取决于肿瘤的位置和范围。
侵犯筛骨或上颌骨的肿瘤一般需联合耳鼻喉科医生予以手术切除，额骨病变通常与神经外科医生联合。通过额部经开颅切除，并且眶顶以劈开的肋骨片移植重建。侵犯蝶骨的比较广泛的病变或称为颅内中线并前颅窝骨化纤维瘤需要由若干专家组成的手术队处理。
(二)预后
视力预后相当好。广泛侵犯蝶骨的肿瘤可压迫视神经，产生失明或继发于手术而失明。病变呈局限进行性，良性且不转移。
病理学检查：大体病理检查可见骨化纤维瘤无囊性膜，较坚韧。光镜下观察，纤维间质中均匀分布骨小梁，周围围绕成骨细胞和数量不等的破骨细胞。骨小梁的排列不规则。这些骨小梁被认为是一种纤维结缔组织基质，成骨细胞的存在有助于把骨化纤维瘤同骨纤维异常增殖症相鉴别。后者是由未成熟的没有成骨细胞的骨质构成。骨化纤维瘤被认为是一种真正的骨性肿瘤，而骨纤维异常增殖症被认为是一种在成骨期发育阶段上的滞留。
影像学检查：如其他纤维骨性病变那样，X线片和CT扫描是诊断骨化纤维瘤的最好方法，骨化纤维瘤的特征是圆形或椭圆形，边界清楚，受累骨质局部膨大。在软组织区，病变常显示均质肿块，但在骨基质，由于骨刺而有灶性透明区。

骨化纤维瘤多发生于青少年，表现为无痛进行性眼球突出，同时可有颅面骨的外观畸形(图1)。眼球移位方向取决于病变部位，在额骨的肿瘤使眼球向下移位，在上颌骨者向上移位。此外，由于病变原发位置的不同，临床症状各异，蝶窦或后组筛窦病变时因压迫视神经出现视力减退;泪骨和筛窦病变可由于鼻泪管阻塞而泪溢;累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ对脑神经可出现相应症状。
在临床和病理组织学上，青年性骨化纤维瘤的鉴别诊断包括：骨纤维异常增生症和所有其他纤维骨性病变。最近大多数作者认为骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的分开诊断证明是正确的。可以根据X线平片及CT扫描结果很容易发现病变，但定性诊断往往需要依靠病理组织学检查。

骨纤维异常增生症：X线显示边界不清，无灶性透明区，病理检查可以鉴别。