十二问助你了解身边的重症肌无力 【疾病营养】重症肌无力的营养

十二问助你了解身边的重症肌无力

　　什么是重症肌无力？

　　该病是一种神经肌肉接头受到自身免疫攻击导致的疾病。这个病最常见的表现是人体部分的肌肉出现波动性的肌疲劳、肌无力，受累肌肉群主要包括：眼肌、咀嚼吞咽肌、四肢肌和呼吸肌，或者它们的组合。该病相对罕见，患病率约为150-200/百万人。深圳大概有3000-4000例。

　　哪些年龄段的人群更容易发病？

　　该病可在任何年龄发病，呈双峰分布趋势：早高峰在10-29岁(女性居多)，晚高峰在50-79岁(男性居多)。还有一部分是刚刚出生的小Baby，称“新生儿重症肌无力”，因为Baby的妈妈是重症肌无力病人，妈妈把体内坏的抗体通过胎盘传给了宝宝，所以宝宝生下来后出现肌无力的表现。

　　重症肌无力到底是怎么发生的？

　　人体内有一个重要的免疫器官，叫做“胸腺”，它位于胸骨正中的背后、心脏的前上方。胸腺像一所“免疫大学”，很多淋巴细胞(T细胞)在这里成长发育，然后迁移到全身其它淋巴组织，起到保卫身体的作用。青春期过后，胸腺这所“免疫大学”就应该停课，逐渐退化。

　　但是，某些人发生了胸腺异常增生、或者长了“胸腺瘤”，培养出一些坏“淋巴细胞”，它们产生一些“坏抗体(乙酰胆碱受体抗体)”。这些抗体攻击神经肌肉接头，神经到肌肉的运动信号不能正常传递，于是就产生了肌无力。

　　重症肌无力名字听起来这很可怕，是真的很可怕吗？

　　重症肌无力是在1895年首次被一个德国医生以拉丁文命名的，叫做“MyastheniaGravis”，其中的“Gravis”是“严重的”意思。这样命名，是因为在当时医学条件下，大约1/3的患者会因为这个疾病死亡，1/3的患者有中到重度的残疾，生活不能自理。

　　但到了1970年之后，随着现代医学的发展，“重症肌无力”已经是神经内科中一个相对可治疗性很强的疾病，绝大多数的病友在药物的帮助下，可以维持没有症状、或轻微症状独立生活。死亡率已经非常低。

　　所以，我们认为：重症肌无力已经不可怕。

　　重症肌无力有什么临床表现？

　　该病的临床表现常常是“部分特定肌群的波动性肌无力”，而不是全身所有的肌肉，例如眼肌无力、或咀嚼吞咽无力、或者是呼吸没有力气。肌无力会在一天之内波动，晨轻暮重，休息后减轻，疲劳时严重。

　　如果怀疑得了重症肌无力，要做检查吗？

　　如果有市民有上述症状来就诊，神经内科的医生会建议完成几种检查：

　　第一，新斯的明的药物试验，给病人注射一种叫新斯的明的药物，观察患者症状是否好转。

　　第二，神经重复电刺激检查，看看病人在连续的电刺激后，肌肉的反应会不会逐渐减弱。

　　第三，胸腺的CT或者磁共振检查，看看胸腺有没有异常增生或胸腺瘤。

　　第四，抽血做抗体(乙酰胆碱受体抗体)的测试。

　　如果被确诊为重症肌无力，有哪些治疗方法？

　　该病治疗分为四大板块：

　　第一，对症治疗。主要药物是溴吡斯的明，病友们昵称为“小明”，该药可以增加体内“乙酰胆碱”的含量，可以短暂增加神经肌肉接头传递运动的信号。每天定时服用几次，可以暂时性改善力量。

　　第二，长期免疫治疗。一般用的是长期服用类固醇激素(强的松，简称“小强”)、或者其他的免疫抑制剂，这些药物可以减少淋巴细胞产生“坏抗体”，最终长期减轻患者的病情。

　　第三，快速免疫治疗。一般用注射免疫球蛋白、或者血浆置换。原理是，给患者注射一种球蛋白，直接中和血中“坏的抗体”，或者用换血的方式，直接将患者体内有问题的血液拿掉，换入健康人的血液，快速的减轻病人病情。一般在病情严重时采用，费用很昂贵。

　　第四，胸腺切除。我们上面已经讲过，胸腺是一所免疫大学。我们把“教坏了淋巴细胞的胸腺”切除掉，会减少新的“坏淋巴细胞”的生成，从长远看会减轻病人病情。

　　治疗方法，对每个重症肌无力病人都是一样的么？

　　重症肌无力病人分了很多种类型，一般来讲，我们会把患者区分为眼肌型、全身型两种，另外还要区别患者有没有胸腺瘤，有哪一种坏的抗体，有没有存在明显的呼吸肌或者吞咽无力，来区别性地制定治疗策略。

　　“长期免疫治疗”，除了类固醇激素之外，还有哪些药物？在接受长期免疫治疗时，可能有哪些要注意的副作用？

　　除了类固醇之外，还有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等药物可供选择。根据有效性、安全性、性价比、可获得性的不同，硫唑嘌呤(简称小硫)是第一选择。

　　服用小强时，需要注意补钙、补钾、护胃，来防治长期激素治疗的一些副作用，例如骨质疏松、胃溃疡等。

　　服用小硫时，要规律的检测患者的血常规、肝功能。

　　如果我是重症肌无力患者，我可以备孕、怀孕、哺乳吗？

　　大多数重症肌无力的病人可以正常的怀孕。我们建议病友在病情稳定时再怀孕。怀孕时，服用“小明”进行对症治疗是安全的；如果病情加重，怀孕全程应用注射的免疫球蛋白、怀孕3个月后血浆置换也是安全的；如果患者需要长期的免疫治疗，“小强”、“小硫”和“环孢素”都基本上不会导致胎儿的畸形，可以继续服用。但是，“吗替麦考酚酯”等，有明确的致畸作用，在怀孕期间不能使用。一般认为，重症肌无力患者可以正常哺乳。

　　有什么药物，重症肌无力患者不能使用吗？

　　“新生儿重症肌无力”，这种病会有遗传吗？会有传染吗？

　　新生儿重症肌无力，是因为患病的母亲血液中的一些“坏抗体”通过胎盘，进入了婴儿体内。婴儿出生以后，表现为吃奶、哭闹、活动甚至呼吸没有力气。随着体内的“坏抗体”被逐渐代谢清除，疾病自然痊愈。这不是遗传病，与基因无关。也没有传染性。

　　“平时生活中，重症肌无力还要特别注意一些什么？

　　诱发重症肌无力病情加重的一个重要原因就是感染。感染又以呼吸道感染(例如流感、肺炎)多见。所以，第一，注意防寒保暖、增减衣物；第二，推荐每年定期注射灭活的肺炎、流感疫苗，减少呼吸道感染的概率。

　　【疾病营养】重症肌无力的营养治疗

　　重症肌无力的营养治疗

　　“医生快看，我眼睛怎么睁不开了啊？”经过仔细的检查后，医生告知患者，因为您患上了重症肌无力。患者一头雾水……

　　什么是重症肌无力？肌肉作为人体的一种组织，广泛分布在人体的头颈、四肢及躯干各部位，其主要功能是通过他们的收缩，产生各种各样的运动，而肌肉的收缩是在神经的调控下进行的，如果由于某些原因导致神经、肌肉接头之间传递信号的功能出现障碍，那么肌肉组织往往会失去正常收缩功能，从而导致疾病的发生。重症肌无力就是一种神经肌肉接头间接传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。

　　好发人群多见于儿童、20-40岁之间的女性及40-60岁之间的男性。发病率约8-20/10万[1]，患病率50\10万[1],我国南方发病率较高。

　　病因尚未完全明确，80%病人伴有胸腺异常（胸腺增生、胸腺瘤等），胸腺是免疫淋巴细胞的重要来源之一，因此和免疫过程有密切关系。此外，甲状腺功能亢进，也可并发重症肌无力。

　　临床症状和特点主要特征为受损的横纹肌在反复的活动中极易疲劳、无力，经休息或给予抗胆碱酯酶药物（如新斯的明、吡淀斯的明等）后，有一定程度的恢复。全身骨骼肌均可受累，常侵犯眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。多隐袭发病，缓慢进展，缓解与恶化反复交替，少数病例可呈急性发病。

　　注意事项

　　1.注意护理，观察症状变化，尤其是出现呼吸困难、吞咽困难时，应及时就诊；

　　2.避免劳累；

　　3.按时用药，避免使用氨基糖甙类抗生素及镇静类药物等；

　　4.注意营养调配。

　　营养治疗

　　营养治疗的目的是供给患者所需能量及营养素，尤其是中度以上全身型重症肌无力患者常伴有咀嚼无力、吞咽困难及饮水呛咳等症状［2，3］，患者经口摄入的营养物质较少，难以弥补因糖皮质激素及免疫抑制剂等治疗后引起的营养流失量，加上患者易合并肺部感染等并发症，导致多数重症肌无力患者处于营养不良状态，而患者营养状态在很大程度上又影响到治疗效果［4，5］。为此加强重症肌无力患者营养支持治疗至关重要［6，7］。

　　1.能量受累肌群少者可等同于正常人，四肢及去干肌肉均受累时，每日供给8400kJ（2000kcal）[8]左右即可。

　　2.蛋白质是构成机体最重要的成分，蛋白质充分还能产生抗体和白细胞，使入侵的各种细菌、病毒和细菌毒素结合起来，使它们减弱致病能力，增强人体的免疫能力，因而可以避免感染。因此，对重症肌无力的病人应给与高蛋白质饮食，既可增加肌纤凝蛋白的合成，加强肌肉的收缩能力，又可以加强病体自身的免疫能力。蛋白质的供给量约为1．5g·kg·d[8]，以优质蛋白为主。脂肪与糖类无特殊要求。

　　3.矿物质增加钾、钙、镁的供给[8]，减少钠的摄入，以弥补长期应用激素引起的低钾、骨质疏松及水钠潴留等症状。钾能加强肌肉的兴奋性，维持心跳规律。血钾不正常就影响横纹肌的活性，造成肌肉传导不正常，应注意血清钾浓度，如血钾浓度减低时，应给与含钾丰富的食物（如黄豆、菠菜、胡萝卜、榨菜、紫菜、牛肉、猪肝、鸡肉、鲤鱼、鳝鱼等），以加强神经肌肉间质的传导作用。高钙饮食对肌肉的收缩以及神经肌肉兴奋性有重要作用，如膳食钙补充不足时可选用钙剂。镁最主要的功用是抑制神经兴奋性，缺镁的主要症状为肌肉颤抖、精神紧张、手足抽搐，故重症肌无力的患者应给以含镁高的食物，如粗粮、黄豆、小米、玉米、红小豆、芹菜、太古菜、牛肝、鸡肉、瘦猪肉等。

　　4.维生素增加维生素B1、维生素B6和维生素C的摄入。维生素B1不提供能量，但参与能量代谢，它在碳水化物的代谢过程中占有重要地位，主要通过影响α-酮酸的氧化脱羧反应，影响糖的继续氧化，以至引起神经组织的能量供应不足，丙酮酸和乳酸堆存在肌肉组织中，使肌肉纤维化以及心肌和脑组织结构功能的改变。肌肉纤维化后，肌肉表现无力，全身怠倦。重症肌无力的病人补充维生素B1可减轻受累横纹肌的疲劳感。维生素B6能抑制震颤和精神紧张，维生素B6在磷酸化酶中，使糖原转变为葡萄糖-1-磷-酸从而影响糖代谢。此外，含有维生素B6的酶有利于蛋白质的利用，对重症肌无力的病人可增加肌纤凝蛋白的合成，并能加强肌肉的收缩能力。维生素C对重症肌无力病人的免疫功能和神经肌肉接头阻滞很重要，重症肌无力的病人应用适量的维生素C，可增强身自身的免疫力。

　　5.重症肌无力的病人，面肌、咀嚼肌、咽喉肌等肌肉群受累时，进食会有不同程度的困难，必须休息片刻后才能咀嚼。供给的膳食应为流质或半流质饮食。食物要细软，容易咀嚼，易于吞咽，少量多餐。必要时辅助使用增稠剂。蔬菜多选择根茎类，少选叶类[8]。

　　6.出现重度吞咽困难、严重呛咳或肌无力危象者，应及时进行管饲供给营养，营养制剂宜选择营养均衡型。特殊情况宜进行静脉营养治疗。有研究[9]表明当MG患者营养支持后，可提供足够的代谢底物，纠正分解代谢，促进蛋白质合成，提高呼吸肌的质量，克服呼吸肌的疲劳和萎缩，从而提高呼吸肌强度和耐力，改善呼吸功能，同时阻止患者因营养不良导致的肺功能进行性减退。