一、单项选择题
A1型题
1．先天性心血管畸形形成的胎龄是：
A．5-6个月
B．4-5个月
C．3-4个月
D．2-8周
E．2-4周
2．根据室间隔缺损的血液动力学变化，首先引起：
A．右心室增大
B．右心房增大
C．肺动脉段扩张
D．左心室增大
E．左心房增大
3．1岁小儿，曾多次患肺炎，不发绀，胸骨左缘第2肋间Ⅳ级粗糙响亮收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。X线：肺动脉段突出，肺野充血，左心房及左心室增大，主动脉结影增宽，诊断应考虑：
A．房间隔缺损
B．室间隔缺损
C．动脉导管未闭
D．法洛四联症
E．肺动脉狭窄
4．动脉导管未闭与室间隔缺损X线的主要区别点是哪一项：
A．肺动脉段突出
B．肺野充血
C．肺门“舞蹈征”
D．左心室扩大
E．主动脉影不缩小
5．先天性心脏病患儿，肺动脉瓣区第二心音亢进伴固定分裂首先应考虑：
A．房间隔缺损
B．室间隔缺损
C．动脉导管未闭
D．法洛四联症
E．肺动脉狭窄
6．肺循环血流量增多，而左心室．主动脉及体循环血流量减少的先心病是：
A．动脉导管未闭
B．室间隔缺损
C．房间隔缺损
D．法洛氏四联症
E．肺动脉狭窄
7．诊断房间隔缺损时，最有意义的右心导管检查结果是：
A．导管由右心房进入左心房
B．右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量
C．右心室血氧含量增高
D．右心房压力增高
E．右心室压力增高
8．法洛氏四联证患儿哭闹时，突然发生昏厥、抽搐的原因是：
A．右向左分流量突然增加
B．血液粘稠度增加，血液缓慢
C．右室流出道肌肉痉挛
D．颅内出血
E．哭闹耗氧量增加
9．左向右分流型先心病，最常见的并发症是：
A．亚急性细菌性心内膜炎
B．支气管肺炎
C．脑血栓形成
D．喉返神经麻痹
E．充血性心力衰竭
10．X胸片上示肺纹理减少，右心室增大，肺动脉段明显突出，透视下肺动脉搏动明显的是：
A．肺动脉瓣狭窄
B．室间隔缺损
C．动脉导管未闭
D．法洛四联症
E．房间隔缺损
11．动脉导管未闭的特征性体征是：
A．左心室大
B． 脉压增宽
C．股动脉枪击声
D．肺动脉瓣区第二音亢进
E．胸骨左缘第II肋间连续性机器样杂音
12．房间隔缺损杂音产生的原理是：
A．血流通过房间隔缺损
B．主动脉瓣相对狭窄
C．肺动脉瓣相对狭窄
D．.三尖瓣相对狭窄
E．二尖瓣相对狭窄
13．法洛氏四联症血流动力学变化和分流量的大小，主要取决于：
A．主动脉骑跨的程度
B．室间隔缺损的大小
C．右心室肥厚的程度
D．肺动脉狭窄的程度
E．室间隔缺损的程度
14．4岁小儿，先心病，平时不发绀，X线检查肺动脉段突出，肺门血管影增粗，肺野充血，左心室及左心房增大，主动脉结影增宽，诊断考虑为：
A．房间隔缺损
B．室间隔缺损
C．动脉导管未闭
D．法洛氏四联症
E．艾森曼格综合征
15．法洛四联症的几种畸形中最重要的是：
A．肺动脉狭窄
B．室间隔缺损
C．房间隔缺损
D．主动脉骑跨
E．右心室肥大
16．5岁患儿，出生后数月渐出现青紫，活动后紫绀加重，胸骨左沿第3肋间闻及3级喷射性收缩期杂音，X线检查心脏稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔增宽，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加，最大可能是：
A．完全性大动脉错位
B．房间隔缺损
C．室间隔缺损
D．动脉导管未闭
E．法洛氏四联症
17．5岁患儿，平时不发绀，曾多次患肺炎，胸骨左沿第2肋间闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音，有水冲脉，心电图轴轻度左偏，左室增大，考虑此例病人的血流动力学变化主要为：
A．体循环血流量增加，肺循环血流量减少
B．肺循环血流量增加，体循环血流量减少
C．体循环、肺循环血流量无变化
D．有右向左分流
E．有双向分流存在
18．4岁先心病患儿，平时无发绀，来院确诊先心病种类，心导管检查：右心房血氧含量较上下腔静脉平均含量高1.9Vol/dl，胸部X线检查右房右室增大，肺动脉段突出，其诊断为：
A．房间隔缺损
B．室间隔缺损
C．动脉导管未闭
D．法洛氏四联症
E．肺动脉瓣狭窄
19．根据血液动力学改变，下列哪项属于右向左分流型先心病？
A．肺动脉瓣狭窄
B．房间隔缺损
C．室间隔缺损
D．动脉导管未闭
E．法洛四联症
20．蹲踞现象常见于哪种先天性心脏病：
A．房间隔缺损
B．室间隔缺损
C．动脉导管未闭
D．法洛四联症
E．肺动脉狭窄
21．患儿1岁，生后数月，唇出现紫绀，渐加重，哭闹后曾有昏厥史，近日腹泻，水样便，1日6-7次，进食可。1天前出现左侧肢体活动不灵活，神志仍清楚，下列哪种检查会有阳性结果：
A．脑脊液检查
B．硬膜下穿刺
C．头颅CT
D．颅骨透照试验
E．侧脑室穿刺
22．患儿10岁，2岁时诊断为先心病，半年前出现下半身青紫，诊断应为：
A．房间隔缺损合并肺动脉高压
B．室间隔缺损合并肺动脉高压
C．动脉导管未闭合并肺动脉高压
D．法洛氏四联症合并肺动脉高压
E．完全性大血管错位合并肺动脉高压
A2型题
23．下列哪一项不是法乐四联症的病理改变
A．肺动脉狭窄
B．室间隔缺损
C．主动脉骑跨
D．左心室肥大
E．右心室肥大
24．婴幼儿出现下列症状可考虑先天性心脏病，除了哪一项
A．喂养困难
B．反复呼吸道感染
C．持续性青紫
D．声音嘶哑
E．嗜睡
25．左向右分流的先心病的共同特点，下列哪项是错误的：
A．潜伏青紫
B．肺循环血量少
C．易患肺炎
D．影响生长发育
E．易患感染性心内膜炎
26．法洛四联症一般不会发生哪一项：
A．脑缺氧发作
B．感染性心内膜炎
C．充血性心力衰竭
D．脑栓塞
E．脑脓肿
27．下列哪项不符合房间隔缺损
A．胸骨左缘第2、3肋间可听到Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音
B．肺动脉瓣区第二心音增强或固定分裂
C．胸部X线示肺血管影纤细
D．心电图示不完全性右束枝传导阻滞
E．右心房血氧含量高于上、下腔静脉血氧含量
二、思考题
1．左向右分流型先心病的共同特点。
2．如何从先心病的血液动力学改变特点来理解临床表现及体征。
三、病例分析
患儿2岁，发热咳嗽3天，气促、烦躁1天。查体：体温38.20C，呼吸64次/分，口唇紫绀，有鼻扇及三凹征，双肺可闻及中细湿罗音，心率180次/分，心音低钝，胸骨左沿第3-4肋间可闻及3级收缩期杂音，可触及收缩期震颤，肝肋下3cm，X线片见左心室增大，肺动脉段突出，双下肺有散在小点状阴影：
1．该患儿诊断．诊断依据和鉴别诊断？
2．如何治疗？
参考答案
一、选择题
1.D 2.D 3.C 4.E 5.A 6.C 7.A 8.C 9.B 10.A 11.E 12.C 13.D 14.C 15.A 16.E
17.A 18.A 19.E 20.D 21.C 22.C 23.D 24.E 25.B 26.C 27.C