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儿科学——第十三章 结缔组织疾病

作者:admin发布时间:2017-11-10 19:33浏览:

风湿热
  一、概念 A组乙型溶血性链球菌感染引起的结缔组织免疫性炎症。表现为发热、关节炎、心脏炎、环行红斑、皮下结节、舞蹈征。
  ※二、临床表现
  1.一般症状 病前1-4w有前驱感染史,病初多有发热、热型不规则,面色苍白、纳差,体重减轻,多汗,疲倦、腹痛。
  2.关节炎 多发性、游走性。以大关节为主,红、肿、热、痛、功能障碍。
  3.心脏炎 多数心肌、心内膜及心包均受累,也可发生全心炎。常发生于关节炎症状后。
  ⑴心肌炎 心率增快,与体温不成比例;第一心音低钝,奔马律;早搏和心动过速;心尖部收缩期杂音,Ⅰ度房室传导阻滞。
  ⑵心内膜炎
  ⑶心包炎
  4.舞蹈病
  ⑴女孩多见,儿童多余成人
  ⑵精神症状,情绪不稳
  ⑶奇特面容
  ⑷不随意运动
  ⑸兴奋时加剧,入睡后消失
  5.皮肤症状
  皮下结节,主要是位于肘、腕、膝、踝关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处,程圆形、质硬,可活动,无压痛,对称分布,分批出现,2-4周消失。
  环形、结节形、多形性红斑
  三、辅助检查
  1.抗链球菌抗体测定
  ①ASO↑;②ASK 1:400 +;③AH 1:2048 +;④ADNaseB
  2.风湿热活动性指标
  ①ECR加快;②CRP升高;③MPT(粘蛋白)↑;④WBC↑,核左移;⑤贫血。
  ※四、诊断
  尚无单一的试验或其他的证据是特异性的。诊断一般根据修改的Jones诊断标准进行
  ※※※Jones诊断标准※※※
主要表现
次要表现
链球菌感染依据
多发性关节炎
关节痛
猩红热病史,咽拭细菌培养阳性,抗"O"或其他链球菌抗体效价升高
心脏炎
发热
舞蹈病
血沉加快
环形红斑
CRP阳性
皮下结节
心电图P-R间期延长

*若主要表现已经含有关节炎,则关节痛不作为次要指标。
  诊断
  1.是否是风湿热 如有支持新近A族链球菌感染证据之一,符合2条主要表现,或1条主要表现加2条次要表现,提示急性风湿热。
  2.是否伴有心脏疾病
  3.风湿活动性判断 发热、乏力、苍白、脉搏增快;ECR↑;CRP +;粘蛋白 +;进行性贫血;P-R间期延长。
  鉴别诊断:要与发热类疾病、关节炎、先心病做鉴别。(了解)
  五、治疗
  治疗方法:
  ㈠休息
  ㈡清除链球菌感染
  ㈢抗风湿药物治疗 肾上腺皮质激素、水杨酸制剂。
  心脏炎首选激素;关节炎首选水杨酸制剂;两者对舞蹈病疗效均不佳。
  阿司匹林
  80-100mg/kg,<3g/d。疗程3-6周。
  用至体温正常、CRP -、ECR正常,减半量继续服用,然后停药。
  副作用:恶心、呕吐,胃痛或胃出血,饭后或同时服用氢氧化铝凝胶可减轻,不宜加NB(Na2CO3),因其可减少阿司匹林的疗效。
  中毒:头痛、眩晕、耳鸣、鼻出血,应立即停用。为防止凝血酶原减少,常规注射Vit K。
  激素
  强的松 1.5~2mg/kg,<6mg/d
  地塞米松 0.15-0.3mg/kg
  反跳现象:低热,关节酸痛,ESR加快,常在2-3d自行消失。超过1w,判断为风湿活动。为防止反跳,可在停用激素前应用阿司匹林治疗量接替。
  ㈣对症治疗 心衰(低盐、吸氧、利尿、强心)、心脏炎合并心衰(慎用洋地黄)、舞蹈病(苯巴比妥、安定)、关节肿痛(阿司匹林、制动)等。
  治疗原则:
  (1)以临床休养为主的一般治疗。
  (2)使用抗生素以控制链球菌感染的治疗。
  (3)使用阿司匹林和激素抑制风湿活动的治疗。
  (4)预防复发。
  ※六、预防
  ㈠原发性预防 增强体质,防止呼吸道感染,避免潮湿、寒冷,及时彻底治疗,避免链球菌感染。
  对扁桃体炎、中耳炎、猩红热,尽早肌注青霉素钾40-80万单位/次,2次/日。疗程不少于10天。
  ㈡继发性预防 每月肌注苄星青霉素120万U,至少5年,持续至25岁。有风湿性关节病者终生治疗。青霉素过敏可用红霉素或磺胺类药物。