第一节 小儿循环系统解剖生理特点
（一）解剖生理特点
1．心脏的大小和位置 新生儿心脏重量为20～25g，占体重的0.8%，4个心腔容积初生时为20～22ml。小儿心脏位置随年龄而改变，新生儿和<2岁的幼儿心多呈横位，以后逐渐转为斜位。
2．血管特点 小儿动脉相对成人粗，动静脉内径之比在新生儿为1：1，成人为1：2。
3．心率 新生儿期每分钟120～140次，1岁时约110～130次，2～3岁时100～120次，4～7岁80～100次，8～14岁70～90次。
4．动脉血压 收缩压新生儿平均70mmHg，1岁时约80mmHg。2岁以后按以下公式计算：
收缩压=（年龄×2）+80 （mmHg）
舒张压=收缩压×1/3 （mmHg）
收缩压高于此标准20 mmHg以上可考虑为高血压，低于此标准20 mmHg以下可考虑为低血压。正常情况下，下肢比上肢血压高20 mmHg。
5．静脉血压 学龄前儿童颈静脉压一般在40mmHg，学龄儿约为60mmHg。
（二）胎儿血液循环及出生后的改变
1．胎儿血液循环 有两个回路：
①左路:胎盘→脐静脉→静脉导管、门静脉→下腔静脉→右房→卵圆孔→左房→升主动脉→冠状动脉及头臂血管
②右路:上腔静脉→右房→右室→肺动脉→动脉导管→降主动脉→脐动脉→胎盘
2．特点
⑴通过胎盘以弥散方式进行物质交换。
⑵除脐动脉是氧合血外，其他都是混合血，其肝血含氧量最高，心、脑、上肢次之，而下半身含氧量最低。
⑶只有体循环，肺循环虽存在，但无气体交换。
⑷肺动脉压高于主动脉压。
⑸静脉导管、卵圆孔及动脉导管是正常胎儿血液循环中的特殊通路。
3．出生后血液循环改变
⑴脐血管 脐动脉→膀胱脐韧带；脐静脉→肝圆韧带；静脉导管→静脉韧带。
⑵卵圆孔 关闭。
⑶动脉导管 关闭。
第二节 先天性心脏病
概述
1．先心病是由于胎儿时期心脏血管发育异常，或胎儿时期血液循环特有通路在生后未关闭而形成的先天畸形。
2．病因 不清
★3.分类 临床上常根据心脏左右两侧及大血管之间有无分流分为3类：
⑴无分流型（无青紫型） 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
⑵左向右分流（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
⑶右向左分流型(青紫型) 此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法四、 法三、大血管错位、主动脉干永存等。
4．诊断方法 临床上常见的与心脏有关的主述病史有①呼吸困难；②胸痛；③昏厥；④心脏其它症状 a.蹲踞b.发绀 c.声音嘶哑 d.腹痛、下肢痛
5．并发症 常见的并发症包括①肺部感染②感染性心内膜炎③心力衰竭④脑梗塞、脑脓肿⑤肺动脉高压。
房间隔缺损 (atrial septal defect，ASD)
【病理生理及血流动力学改变】
新生儿再期右心房压力高于左心房，故出现青紫；以后左心房压力超过右心房，出现左向右分流，造成右心室舒张期负荷过重，右心房、右心室增大，肺循环血流量增加；如果缺损较大，进一步发展下去出现肺动脉高压，当右心房压力高于左心房室，血流右向左分馏，在晚期出现持续性青紫。
【临床表现】：
1．症状 缺损小者可无任何症状；缺损大时，病人可有发育迟缓、消瘦、面色苍白、多汗、活动后心悸、气短等。当哭闹、肺炎和心衰时，可出现右向左分流而呈暂时性青紫。
2．体格检查 可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，于胸骨左缘第2～3肋间听到2～3级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音（P2）增强并有有固定分裂。三尖瓣区有时 听到舒张中期杂音。
【辅助检查】：
1．X线检查 缺损小者可无改变。分流量大者主要显示双肺血管影增多（肺野充血），呈肺多血改变，肺动脉段突出，可见肺门"舞蹈征"，右房、右室扩大，主动脉结较小，心胸比例扩大。
2．心电图 主要特征为心电轴右偏和不完全右束支传导阻滞。
3．超声心动图
4．心导管检查及造影 导管可自右心房进入左心房，右心房血氧饱和度比上下腔静脉高
室间隔缺损 (ventricular septal defect,VSD)
【发病率】：
室间隔缺损（VSD）是儿童最常见的先心病，在我国几乎占小儿先心病的一半。VSD可单独存在，亦可合并其他畸形。
【病理解剖】： 根据缺损部位分为四型
【病理生理及血流动力学改变】
室间隔缺损引起的分流从左到右，一般无青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。小于0.5cm的缺损可以无症状，大的缺损，可发生动力型肺动脉高压，亦可形成梗阻型肺动脉高压。此时左向右分流显著减少，最后出现双向分流或反向分流而呈青紫。当肺动脉高压显著，产生右向左分流时即称为Eisenmenger综合征。
【临床表现】：
1．症状 取决于缺损口大小和分流量的多少。小型VSD亦称Roger病：因缺损小，无明显血流动力学紊乱，患儿常无自觉症状，生长发育正常，常在健康体查时被发现。中型VSD：可在婴儿期出现症状，哭闹和吸吮后见气急；年长儿诉活动后心悸、胸闷、易反复发生呼吸道感染。生长发育略差，面色略显苍白。型VSD：新生儿期即出现吸吮后气急、喂养困难、体重不增和声音嘶哑。年长儿可出现活动后气急、胸闷、心悸、严重者休息时也见明显呼吸困难，常出现反复难愈的呼吸道感染。当体、肺循环压力相等或接近相等后，由于双向分流或右向左分流的产生，动脉血氧饱和度下降，患儿症状可明显加重，见持续性发绀，其生长发育显著落后。
2．体格检查 小型VSD心脏仅在胸骨左缘第3～4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音， P2正常或轻度增强。大型VSD：胸骨左缘3、4肋间可闻及2、3级粗糙收缩期杂音，且广泛传导，可于杂音最响处闻及收缩期震颤。
【辅助检查】：
1．X线检查 大型缺损者心脏增大，以左右心室增大明显。肺动脉段明显突出，肺动脉段增粗。
2．心电图 大型缺损示左右心室合并肥大。
3．超声心动图 尤其彩色多普勒可见分流的位置、方向和区分分流大小。
4．心导管检查及造影
【并发症】
常见的并发症：肺炎，心力衰竭及肺水肿，肺动脉高压，细菌性心内膜炎等。
动脉导管未闭PDA
分型：管型；漏斗型；窗型。
差异性青紫：当肺动脉压高于主动脉压时，常产生右向左分流，可造成下半身青紫，称之为差异性紫绀，监狱PDA。
典型体征：消瘦、心前区隆起，心尖搏动弥散。胸骨左缘第二肋间响亮延续性机器样杂音。
X线特点：LV增大（LA亦可增大），主动脉增宽，肺动脉段突出，肺门充血。
超声心动图：LA/主A内径比值＞1.2。
右心导管检查：肺动脉血氧含量高于右室，说明肺动脉部位有右向左分流。
法洛四联症TOF
青紫型先心病。
一、病理解剖
1.肺动脉狭窄
2．室间隔缺损
3．主动脉骑跨
4．右心室肥厚
二、病理改变
严重型肺动脉闭锁而支气管动脉扩张称为“假性永存动脉干”
典型体征：胸骨左缘2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩杂音。
X线改变：靴形心。
第三节 病毒性心肌炎VMC
多种病毒侵犯心肌所致的以心肌间质炎性病变为主的疾病，有的可伴有心包或心内膜炎症病变。
一、病因 B组病毒（1-6型）是主要病原。
二、发病机制 病毒侵犯、应激反应、自身免疫学说
三、临床表现
1．呼吸道、肠道感染
2．症状：分轻、中、重型。
轻型：无明显自觉症状，仅有心电图改变。
中型：①心前区不适，胸闷、心悸、头晕及乏力
②心脏有轻度扩大，伴心动过速、心音低钝及奔马律
③心前区多表现为频发早搏，阵发性心动过速或Ⅱ度以上房室传导阻滞
④可致心力衰竭和昏厥
重型：①心源性休克，出现烦躁不安、面色灰白，四肢厥冷及末梢发绀。
②严重心律失常或栓塞
③心力衰竭
3．体征
①心尖区第一心音低钝，可呈胎心律或奔马律，一般无明显器质性杂音
②心包炎者可听到心包摩擦音，心界明显扩大
③循环衰竭
四、辅助检查
1．实验室检查
⑴一般化验 急性期白细胞总数多增高。
⑵血清酶测定①AST在急性期增高，但恢复很快
②CK在早期多有增高，CK-MB为主，敏感。
③LDH特异性差，其同工酶在早期多有增高
④CTnI或CTnT增高
⑶病毒学诊断
①疾病再期可以咽拭子、咽冲洗液、血液、心包等中分离出特异病毒。
②恢复期血清抗体滴度比急性期增高或降低4倍以上。
③免疫荧光技术证实心肌标本含某病毒。
五、诊断和鉴别诊断
诊断依据：①急、慢性心功能不全或心脑综合征；②心脏扩大，有奔马律或心包摩擦音；③心电图示心律失常或明显ST-T改变；④心脏核素扫描发现异常；⑤发病同时或1~3周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染史；⑥有明显苍白、乏力、心悸、气短、头晕、胸闷、心前区痛、手足冰凉等症状中至少两种，婴儿可有拒食、发绀、四肢凉、双眼凝视等；⑦心尖区第一心音明显低钝或安静时心动过速；⑧病程早期血清CK-MB、CTI、CTnT增高。
六、治疗
1．休息 2.病原体治疗 3.针对心肌治疗 4.抗心衰治疗 5.激素治疗 6.心律失常的治疗 7.抗休克治疗 8.对症