儿科学——第四章 新生儿与新生儿疾病

第一节 正常新生儿和早产儿的特点

　　第二节 新生儿窒息

　　新生儿窒息是指婴儿由于产前、产中或产后的各种病因引起的气体交换障碍，在出生后一分钟内无自主呼吸，或在数分钟后仍有呼吸一直未建立规律呼吸，伴有低氧血症、高碳酸血症和酸中毒。新生儿窒息的发病率为5%。
　　【病因】窒息的本质是缺氧，凡影响母体和胎儿间血液循环和气体交换的原因，都会造成胎儿窒息。
　　【发病机制】缺氧时新生儿首先出现呼吸改变，继而各器官血液分布和血液生化及代谢有较大变化。
　　【临床表现】胎儿缺氧早期为胎动增加，胎心率加快>160次／分；晚期为胎动减少或消失，胎心减慢或停搏，羊水被胎粪污染呈黄绿或墨绿色。临床上根据生后 1 分钟的Apgar评分将窒息分为轻、重两度， 0～3分为重度，4～ 7分为轻度。如5分钟评分仍低于6分者，神经系统受损较大。大多数窒息儿经及时抢救能够恢复，少数继续发展并累及心、脑、肾器官、消化和代谢系统而呈休克状。
　　【治疗原则】
　　1．ABCDE复苏方案 A（air way）：尽量吸尽呼吸道粘液；B（breathing）建立呼吸，增加通气；C（circulation）：维持正常循环，保证足够心搏出量；D（drug）：药物治疗；E（evaluation）：评价。ABC最为重要，其中A是根本,B是关键。
　　2．复苏程序
　　⑴初步复苏步骤：包括保暖、摆好体位、吸净口鼻咽粘液及触觉刺激
　　⑵通气复苏步骤：①触觉刺激
　　②复苏器加压给氧
　　③加胸外心脏按压
　　④加静脉或气管给药1：10000肾上腺素
　　⑤扩容纠酸
　　⑥母有麻醉药史的给纳洛酮
　　⑶复苏技术 有效的复苏加压按压，胸外心脏按压及喉镜下经口气管插管。
　　⑷复苏后观察监护 体温、呼吸、心率、血压、大小便性状、肤色及神经系统症状。注意酸碱平衡等。
　　【预防】孕妇产前定期检查；提高产科技术；及时处理宫内窘迫；做好新生儿复苏准备工作。
　　【预后】慢性宫内缺氧、先天性畸形、重度窒息或5分钟Apgar评分<6，复苏不及时或方法不当者预后不良。

第三节 新生儿肺炎

　　第四节 新生儿透明膜病（HMD）

　　新生儿透明膜病又称新生儿呼吸窘迫综合症（NRDS），其临床特点为出生后不久即出现进行性呼吸困难，呼吸衰竭；病理以出现嗜伊红透明膜和肺不张为特征。
　　【病因和发病机制】
　　本症系由表面活性物质缺乏而引起。
　　发病机制：PS缺乏发生下面变化：表面活性物质缺乏→肺表面张力增加→肺不张、肺通气不良→缺氧、酸中毒→肺血管挛缩→肺动脉压↑→卵圆孔、动脉导管开放→肺泡壁、脉息血管通透性↑→纤维蛋白沉着→透明膜形成→缺氧、酸中毒更加严重，造成恶性循环。
　　【临床表现】
　　1．多见于早产儿、糖尿病母亲和一部分剖宫产婴儿。
　　2．生后数小时（4-6h）出现进行性呼吸困难，发绀，三凹征，呼吸骤停，导致呼吸衰竭。
　　3．胸廓开始隆起，逐渐下陷，呼吸音低，吸气时可闻及细湿罗音，动脉导管关闭时可闻及收缩期杂音。
　　4．病情一般较重，重者可于3日内死亡；如能存活3天以上又未并发脑室内出血或肺炎者则逐渐好转。
　　持续胎儿循环：新生儿期由于缺氧、酸中毒，造成肺血管挛缩，右心压力增加，造成卵圆孔、动脉导管开放，右向左分流，形成类似胎儿时期的状态称为持续胎儿循环，例如HMD。
　　新生儿呼吸困难：新生儿建立自主呼吸后由于各种原因导致的呼吸急促或节律不整（正常40-45次/分），吸气相和呼气相比例失调，以及呼吸辅助肌动作持续，出现三凹征及鼻翼扇动等都叫新生儿呼吸困难。
　　【X线检查】特征性表现：两肺野普遍性透明度降低，可见均匀网状颗粒影和支气管充气征，重者呈“白肺”心界不清。
　　【诊断】根据生后数小时出现呼吸困难和X线胸片特点即可诊断。
　　【鉴别诊断】湿肺及胎粪吸入性肺炎多见于足产儿、过期产儿，胃液震荡实试验阳性、X线胸片可作鉴别。
　　B组溶血性链球菌（GBS）感染的临床及胸片与本病相似，可根据母妊娠晚期感染史、分娩史及母血培养鉴别。
　　膈疝表现为阵发性呼吸急促和发绀，但患侧胸部可闻及肠鸣音，呼吸音减弱或消失。
　　【治疗】
　　⑴纠正缺氧
　　⑵气管给予表面活性物质
　　⑶纠正酸中毒和电解质紊乱
　　⑷关闭动脉导管
　　⑸支持疗法
　　⑹使用抗生素

第五节 新生儿溶血

　　指母婴血型不合而引起的同种免疫性溶血。我国以ABC系统不合多见，Rh（D）因子不和少见。
　　【临床表现】
　　1.黄疸
　　2.贫血
　　3.肝脾大
　　4.胆红素脑病（核黄疸）
　　【诊断】测羊水450nm 波长光密度、血常规检查、B超查水肿情况
　　【治疗】重点是降低胆红素，防止核黄疸。
　　1.光照疗法
　　2.药物治疗
　　3.换血疗法

第六节 新生儿黄疸 Neonatal Jaundice

　　因胆红素在体内积聚而出现的皮肤、巩膜及粘膜黄染的临床综合症。
　　【新生儿胆红素代谢特点】
　　⒈胆红素生成较多
　　⒉转运胆红素能力不足
　　⒊肝功能不成熟
　　⒋肠肝循环特殊
　　因此，新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的l％～2％，极易出现黄疽。
　　【新生儿黄疸分类】
　　（一）生理性黄疸 血清胆红素一般在4-5mg/dl，最多不超过12mg/dl。
　　（二）病理性黄疸
　　特点 ①黄疸在24h内出现；②黄疸程度重，血清胆红素＞12mg／dl③黄疸加重快，每日上升＞5mg／dl；④黄疸持续过久（足月儿＞2W，早产儿＞4W）；⑤黄疸退而复现，并进行性加重；⑥血清结合胆红素＞1.5mg／dl。
　　【诊断】根据出现时间、临床表现、实验室检查即可明确诊断。

第七节 新生儿缺氧缺血性脑病 Hypoxic ischemic encephalopathy ,HIE

　　由于各种围产因素引起的缺氧和脑血流量减少或暂停而导致的胎儿和新生儿的脑损害，脑组织以水肿、软化、坏死和出血为主要病变，是新生儿窒息重要的并发症。临床症状以神智改变、肌张力低下、呼吸暂停为特征。多发生在足产儿，重者常有后遗症，如脑性瘫痪、智力低下、癫痫、耳聋、视力障碍等。是导致儿童神经系统伤残的常见原因之一。
　　【病因】围产期窒息是本症的主要病因。凡是造成母体和胎儿间血液循环和气体交换障碍使血氧浓度降低者均可造成窒息。由宫内窒息引起者占50%；娩出过程中窒息占40%；先天疾病所致者占10%。
　　【发病机制】见下图

　　【临床诊断及分度】
　　临床诊断依据：
　　1.具有明显的围产期窒息史。见于生后12小时或24小时内出现异常神经症状，如意识障碍、肌张力改变及原始反射异常。
　　2.病情危重者有惊厥及呼吸衰竭。
　　根据病情不同分轻、中、重三度：
　　（一）轻度：过度觉醒状态、易激惹、兴奋和高度激动性（抖动、震颤），拥抱反射活跃。
　　（二）中度：抑制状态、嗜睡或浅昏迷、肌张力低下，50%病例有惊厥发作、呼吸暂停和拥抱、吸吮反射减弱。
　　（三）重度：昏迷状态、反射消失、肌张力减弱或消失，生后数小时至12小时出现惊厥且呈持续状态，或为去大脑僵直状态。
　　★HIE分度

项 目		轻 度	中 度	重 度
意　　识		过度兴奋	嗜睡、迟钝	昏迷
肌 张 力		正常	减低	松软
原始反 射	拥抱反射	稍活跃	减弱	消失
	吸吮反射	正常	减弱	消失
惊　　厥		无	通常伴有	多数或持续
脑干呼吸		正常	周期性呼吸	节律不规整、暂停
心    率		正常或快	正常或过缓	常有心动过缓
囟    门		正常	正常或稍饱满	饱满、紧张
瞳    孔		正常	缩小	不对称，固定无反应
病程及预后		24症状最明显，3-5d恢复，预后良好	24-72h症状最明显，1-2w后恢复，1w后不恢复者预后差	72h症状最明显，死亡率高，多数在2周内死亡，存活者多有后遗症

【辅助检查】
　　1．头颅超声检查
　　2．头颅CT检查
　　3．脑电图
　　4．磁共振成象
　　5．血生化检查
　　【预防】同新生儿窒息
　　【治疗】
　　原则：1．及早：24h内开始，不超过48h
　　2．综合治疗：三支持（①维持足够的通气和换气功能②维持周围器官的良好灌注③维持血糖在正常高值），三对症（①控制惊厥②降低颅内高压③消除脑干症状）。
　　3．细心与信心
　　方法：1．支持疗法：①供氧；②纠正酸中毒；③纠正低血糖；④纠正低血压；⑤补液。
　　2．控制惊厥
　　3．治疗脑水肿

第八节 其他新生儿疾病

　　（一）新生儿肝炎
　　临床表现：
　　1．起病缓，常在生后1～3周出现黄疸，逐渐加重，呈黄绿色。
　　2．伴不同程度的消化道症状：厌食、恶心、呕吐、腹胀、腹泻。
　　3．尿便改变：尿黄绿色，大便颜色浅，间接排白色便。
　　4．肝轻、中度肿大、脾一般不大，严重者可肿大。
　　5．出血倾向
　　6．生长发育迟缓
　　7．实验室检查：GPT、AFP、直胆增加，间胆增加。
　　8．B超有相应改变
　　（二）新生儿败血症
　　1．发生黄疸的机理
　　1）病原体及毒素直接破坏RBC
　　2）细菌毒素抑制肝酶活性
　　3）感染引起肝细胞巨样变，胆红素排泄障碍
　　2．特点
　　1）感染中毒症状
　　2）黄疸常见，在生理性黄疸期间，黄疸加重或退而复显，重者可出现核黄疸。
　　3）肝脾肿大常伴，重者出现出血倾向，休克表现。
　　4）早期以间胆高为主，晚期呈双相或以直胆为主。
　　（三）胆道闭锁
　　应与新生儿肝炎的表现想鉴别。
　　1）常在生后2~3周出现黄疸，先进行性加重，黄绿色。
　　2）早期无其它症状，随着肝功损害出现营养、发育障碍，如未能及时治疗，3个月左右发展为胆汁淤积性肝硬化，6个月左右死亡。
　　3）尿便改变：似豆油色；持续性白陶土样便。
　　4）早期肝不大，随胆汁淤积肝肿大明显，质硬常有肝肿大。
　　5）实验室检查：早期GPT、AFP正常，晚期两者都增高。总胆红素明显增高，以间胆为主。
　　6）B超有明显改变。
　　（四）母乳性黄疸的特点
　　1）足月儿多见，全程母乳喂养
　　2）黄疸消退延迟，常与生理性黄疸重叠，且持续不退，2~4周达高峰，6~12周消退。
　　3）一般状态良好，进乳正常，生长发育不受影响，尿便颜色正常。
　　4）间胆增高，甚至达20mg/dl，肝功正常。
　　5）停母乳3~5天，黄疸消退，胆红素降原水平50%以上。

新生儿期黄疸的鉴别诊断

病 名	黄疸开始时间	黄疸持续时间	血清胆红素	黄疸类型	临 床 特 征
生理性黄疸	生后2-3天	约1周	非结合胆红素升高为主	溶血性及肝细胞性	无临床症状
新生儿溶血症	生后24小时内或第二天	一个月或更长	非结合胆红素升高为主	溶血性	贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病
母乳性黄疸	生后4～7天	2个月左右	非结合胆红素升高为主		无临床症状
新生儿败血症	生后3～4天或更晚	1-2周或更长	早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主	溶血性,晚期并肝细胞性	感染中毒症状
G - 6 -PD 缺乏	生后2-4天	12周或更长	非结合胆红素增高为主	溶血性	贫血，常有发病诱因
新生儿肝炎	生后数日～数周	4周或更长	结合胆红素增高为主	阻塞性及肝细胞性	黄疸和大便颜色有动态变化，GPT升高，激素可退黄
先天性胆道梗阻	生后1～3周	持续升高不退	结合胆红素增高	阻塞性及肝细胞性	早期一般情况良好晚期发生胆汁性肝硬化