先天性胆管扩张症

 先天性胆管扩张症

先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。先天性胆管扩张症好发于东方国家，尤以日本常见。女性多见，男女之比约为1：3~4。幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。先天性胆管扩张症病因未完全明了。胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：①先天胰胆管连接处异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，胆总管以直角进行胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张；②先天性胆道发育不良：胚胎其，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通。如某段胆管上皮过度增殖及过度空泡化，可致胆囊壁薄弱而形成异常的囊性扩张；③遗传因素：先天性胆管扩张症女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。

根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型，分别为：囊性扩张、憩室样扩张、胆总管开口部囊性脱垂、肝内外胆管扩张、肝内胆管扩张。扩张的囊壁常因炎症、胆汗潴留，以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率约为10%，成人接近20%，较正常人群高出10~20倍。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年病人中合并结石者可高达50%。

先天性胆管扩张症典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联症，症状多呈间歆性发作。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上病人右上腹部可们及表面光滑的囊性肿块。合并感染时，可出现黄疸持续加深，疼痛加重，肿块有触痛，有畏寒、发热等表现。晚期可出现胆汗性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汗性腹膜炎。对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。“三联症”俱全者仅占20%~30%，多数患者仅有其中1~2个症状，故对怀疑先天性胆管扩张症者需借助其他检查方法确诊。绝大多数囊肿可被B超检查或放射性核素扫描检出，PTC、ERCP、胆管造影等检查对确诊有帮助。

先天性胆管扩张症一经确诊应尽早手术，否则可因反复发作胆管炎导致肝硬化，癌变或囊肿破裂等严重并发症。完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合是先天性胆管扩张症的主要治疗手段，疗效好。切除囊肿时仅需将囊肿粘膜在囊内粘膜下完整剥，而无需切除囊肿壁。单纯囊肿-胃肠道吻合术，虽能暂时解除梗阻和缓解症状，但由于囊肿的存留，胰液、肠液的反流，可导致感染、结石、吻合口狭窄、复发性胰腺炎和癌变等严重后果，现已基本废弃。囊肿肠吻合术后的癌变，85%发生在残留囊肿壁上，对于并发严重感染或穿孔等病情危笃者，先采用囊肿造瘘外引流术，症状控制，黄疸消退，一般情况改善后再行二期囊肿切除和胆肠内引流术。对合并局限性肝内胆管扩张者，可同时行病变段肝切除术。如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化，可考虑行肝移植手术。