先天性胆道闭锁

 先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因，病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见，占85%~90%。发病率女性高于男性。先天性胆道闭锁病因尚未完全了解，主要有两种学说，一是先天性发育畸形学说，另一个是病毒感染学说。胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁，仅椎少数量狭窄改变。胆管闭锁所致梗阻性黄疸，可致肝细胞损害，肝因淤胆而显著肿大、变硬，呈暗绿或褐绿色，肝功能异常。若胆道梗阻不能及时解除，则可发展为胆汗性肝硬化，晚期为不可逆性改变。按闭锁部位可分为三型：①肝内型：占大多数，可为肝内大胆管，或肝内小胆管，或全部胆管闭锁；②肝外型：可发生在肝外胆管任何部位，但肝内胆管正常；③混合型：肝内外胆管全部闭锁。

先天性胆道闭锁的临床表现

①黄疸：梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁突出表现。一般出生时并无黄疸，1~2周后出现，呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色，大便渐为陶土色，尿色随黄疸加深而呈浓茶样，尿布染黄。皮肤有瘙痒抓痕。2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍。

②营养及发育不良：初期患儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疸深度不相符。随后一般情况逐渐恶化，至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。

③肝脾肿大：是先天性胆道闭锁的特点。出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大，3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症。最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，于出生1年内死亡。

先天性胆道闭锁的诊断

凡出生后1~2月出现持续性黄疸，陶土色大便，伴肝肿大者均应怀疑先天性胆道闭锁。下列各点有助于确诊：①黄疸超过3~4周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗试验无反应；血清胆红素呈持续上升；②十二指肠引流液内无胆汗；③B超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如；④99mTC-EHIDA扫描肠内无核素显示。先天性胆道闭锁需与新生儿胆汗浓缩相鉴别，后者常见于新生儿肝炎、溶血病、药物（维生素K）和严重脱水等引起胆汗浓缩、排出不畅而致暂时性梗阻性黄疸。一般经1~2个月利胆或激素治疗后黄疸逐渐减轻至消退。B超检查对鉴别诊断有帮助。

先天性胆道闭锁的治疗：手术治疗是唯一有效方法，宜在出生后2个月内进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤，若手术过晚，病儿已发生胆汗性肝硬化，则预后极差。据统计，黄疸消退率在出生后40天内手术者达90%，70天内手术者为50%；超过120天手术者低于30%。

1、手术方式选择：①尚有部分肝外胆管通畅，胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y型吻合。②肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管得可采用Kasai肝门空肠吻合术。③肝移植：适于肝内肝外胆道完全闭锁和施行Kasai手术后无效的病人。胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。

2、围手术期处理：术前准备要充分，宜3~5天内完成。重点是改善营养状态和肝功能，控制感染和纠正出血倾向。术后应密切观察生命体征，防治水、电解技代谢及酸碱平衡紊乱，加强支持治疗及营养治疗。使用广谱抗生素防治感染；及时发现和治疗各种并发症。