【病因】
(一)发病原因
是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，病因不明。
(二)发病机制
本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同，它的临床表现类似幼年型类天疱疮，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复免疫学试验。
【症状】
小的水疱和大疱好发于口周及外阴周围，部分呈花环状或疱疹样，无谷胶过敏性肠病存在。自觉剧烈瘙痒和灼痒。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
【检查】
组织病理：为表皮下水疱，部分在水疱和正常皮肤交界处可见乳头部微脓肿。
【鉴别】
应与幼年型类天疱疮、幼年型疱疹样皮炎鉴别。