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婴儿骨皮质增生症(Caffey病)

作者:admin发布时间:2010-04-01 14:47浏览:

【病因】

  目前病因尚不明,有两种说法。

  (1)先天性骨发育障碍,属常染色体的显性遗传。

  (2)由病毒引起的感染性疾患。

【症状】

  一、症状

  在婴儿早期发病,常在10周内起病。

全身骨骼队指及趾外,均可受累,最常见为下颌骨,其次顺序为肋骨、锁骨、尺骨、桡骨、肩胛骨、胫骨及腓骨

  症状:

  先出现烦躁不安及发热,之后受累部位疼痛,伴局部软组织弥漫性肿胀,不红不热。

  局部淋巴结不肿大,压之无凹陷,质硬。

  部分可伴有贫血。

  下颌骨发病:脸部症状最多见、最明显。

  长骨发病:肢体可因疼痛而产生假性瘫痪。最明显的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯,骨弯曲,肢体增长。

  二、诊断

  有可能复发,症状时发时愈,应详细询问婴儿期的病史。

【饮食保健】

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【护理】

【治疗】

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【检查】

  一、X线检查:

  先出现轻度骨皮质增厚,以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。

  个别长骨病变病例,新骨形成过多时,可致误诊为恶性肿瘤。

  二、生化检查:

  出现贫血,白细胞增高,血沉增快以及碱性磷酸酶AKP增高。

【鉴别】

  1、外伤:

  多见于产伤。

  症状:肌肉损伤出血、肿胀,2-3周后逐渐钙化及骨化。

  2、维生素A中毒:

  有长期服用过量维生素A的历史。

  倦睡,头痛,呕吐,视乳头水肿,脱发,身材矮小。

  3、婴儿骨髓炎:

  有急性感染临床过程,局部软组织出现红、肿、热、痛的炎性表现。

  四肢长骨单发生的本病常易误诊。

  4、坏血病:

  多见于人工喂养的婴幼儿。

  X线表现:骨膜下血肿钙化,包围整个骨干和干骺端呈包壳状。干骺端特有的坏血病征,骨骺出现环状“纸圈”样改变(指环征)。

  5、先天性梅毒:

  早期:出现肝脾肿大,皮疹(脓疱疹、脱皮、斑丘疹),黄疸,慢性鼻炎,脑膜炎,肠梗阻或出血,间质性肺炎,肺脓肿,白内障,脑积水。

  晚期:出现间质性角膜炎、马鞍鼻、郝秦森氏(Hutchinson)牙齿、军刀状胫(胫骨前凸)、耳聋、智力发育迟缓,甚至死亡等。

  6、淋巴结炎:

  常伴有畏寒发热、头痛等症状,通过及时的抗菌消炎治疗,红肿即能消退。

  7、蜂窝组织炎:

  出现局部灼热感及压痛,局部出现水肿、红斑。可伴有发烧、畏寒、全身倦怠、头痛或关节痛等全身症状。

  还应与骨折后骨病形成、外伤性骨膜下出血、骨肿瘤、进行性骨干发育不全等进行鉴别诊断。

【并发症】

  大多数在数月后可自愈,不留任何痕迹。

  少数人可出现以下症状:

  (1)贫血,白细胞增多,血沉加快。

  (2)遗留轻微的病变痕迹及肢体过长。

  (3)慢性婴儿骨皮质增生症:遗留肢体畸形,运动障碍。