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婴儿青铜综合征(婴儿青铜综合症)

作者:admin发布时间:2010-04-01 14:43浏览:

【病因】

  (一)发病原因

  由于进行光疗而患上青铜综合症的黄疸婴儿,在青铜症发生前血清直接胆红素均明显升高,可能这是青铜症发生的一个条件。

  (二)发病机制

  1.直接胆红素增高:

  见于各类肝内、肝外阻塞使胆汁排泄不畅,直接胆红素与总比值大于55%者。 青铜”色素是胆绿素、胆褐素等,而直接胆红素更易氧化为胆绿素,但“青铜”色素不仅存在于皮肤,血清、肝、脾、肾、心包及腹水均有此色素,故在体内有“青铜”色素积留。

  2.有肝脏损害:

  由于小儿同时有肝脏损害,由于肝细胞发生了广泛性损害致使肝细胞对非结合胆红素的摄取、结合发生障碍。血清中非结合胆红素浓度增高,而部分未受损的肝细胞仍能继续摄取、结合非结合胆红素,使其转变为结合胆红素。

  但其中一部分结合胆红素未能排泌于毛细胆管中,而是经坏死的肝细胞间隙反流入肝淋巴液与血液中,使结合胆红素的排泄受阻,结果造成结合胆红素经小胆管溢出而反流入肝淋巴流与血液,最终均导致血清中结合胆红素浓度也增高而出现黄疸。

  由于胆红素通过光氧化的产物不能自肝胆排出,是光疗引起本症的另一条件。

  当患儿同时存在肝脏损害及直接胆红素升高两种情况时,光疗会并发青铜症,但亦有认为光疗对肝脏有损害,而引起本症。

【症状】

  一、临床表现:

  黄疸又称黄胆,俗称黄病,是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。通常,血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL(34-51)时,这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。黄疸患儿在进行光疗后,皮肤、尿色呈棕色改变,且伴有溶血现象。

  二、检查:

  血常规检查时可发现血清总胆红素显著增高,直接胆红素显著增高,转氨酶增高等。

  三、诊断:

  结合临床表现和血常规检查,即可予以诊断。

【饮食保健】

  下列饮食疗法可减轻黄疸的程度。

  1、鸡骨草煲红枣:

  鸡骨草60克,红枣8枚,水煎代茶饮。

  2、溪黄草煲猪肝:

  溪黄草60克,猪肝50克,水煎服。

  3、丹参灵芝煲田鸡:

  丹参30克,灵芝15克,田鸡(青蛙)250克。将田鸡去皮洗净同煲汤,盐调味饮汤食肉。

【护理】

  预后:

  基本上来说,青铜色的出现对疾病的预后,精神及体格发育是无影响的。本病症预后良好,症状、体征可自行消退。

【治疗】

  预防:

  1、了解婴儿黄疸的类型和程度,如为生理性黄疸,而且黄疸程度不严重(家长可以在自然光线下,观察新生儿皮肤黄染的程度,如果仅仅是面部黄染,为轻度黄疸;躯干部皮肤黄染,为中度黄疸;如果四肢和手足心也出现黄染,为重度黄疸。)可以咨询医生的意见,用药物或饮食帮助黄疸的消退。

  2、建议检查肝脏大小和肝功能(转氨酶及碱性磷酸酶)。如发现肝功能异常时,则不宜做光疗。

  3、在遇到新生儿高胆红素血症同时直接胆红素亦有较明显升高者,对光疗应采取审慎态度。

【检查】

  可作以下检查以鉴别其他病症:

  1、血常规:

  外周血液红细胞计数、血红蛋白含量减低,出现幼红细胞,主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现,故可表现大红细胞增多。网织红细胞增多,可达5%以上。血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。

  2、尿液检查:

  尿液检查包括了尿常规、中段尿培养、尿三杯检验、阿迪氏计数、尿蛋白定量等等项目。尿常规项目大致可分为四大类:肾病类、糖尿病类、泌尿感染类以及其他疾病类。

  胆红素和尿胆原两项指标反映肝脏代谢血红素的能力和数量。正常情况下,尿胆红素为阴性,尿胆原为弱阳性。以上指标增高时,往往提示黄疸。尿液颜色呈黄绿色。

  当尿色呈棕色改变,尿胆原排出增多,是青铜综合症的表现之一。

  3、红细胞寿命测定:

  是检测溶血的可靠指标,常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法,能反映红细胞寿命的指数。

  此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。

  4、B超检查:

  根据临床需要选择B超等检查。

【鉴别】

  主要应明确黄疸的病因鉴别,以合理指导治疗。

  除了上面提及的肝细胞性黄疸外,还有另外的两种黄疸。

  一、溶血性黄疸:

  由于红细胞大量破坏后,非结合胆红素形成增多,大量的非结合胆红素运输至肝脏,使肝脏(肝细胞)的负担增加,当超过肝脏对非结合胆红素的摄取与结合能力时,则引起血液中非结合胆红素浓度增高。

  此外,大量溶血导致的贫血,使肝细胞处在缺氧、缺血的状态下,其摄取、结合非结合胆红素的能力必然会进一步降低,结果导致非结合胆红素在血液中浓度更为增高而出现黄疸。

  二、阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸):

  无论是肝内的毛细胆管、微细胆管、小胆管,还是肝外肝胆管、总肝管、胆总管及乏特壶腹等处的任何部位发生阻塞或胆汁郁积,则阻塞或郁积的上方胆管内压力不断增高,胆管不断扩张,最终必然导致肝内小胆管或微细胆管、毛细胆管发生破裂,使结合胆红素从破裂的胆管溢出,反流入血液中而发生黄疸。

  此外,某些肝内胆汁郁积并非全由胆管破裂等机械因素所致,还可由于胆汁的分泌减少、毛细胆管的通透性增加、胆汁浓缩、淤滞而致流量减少,最终导致胆管内胆盐沉积与胆栓的形成。

  不同病因导致的黄疸,在进行光疗时出现青铜症的表现和几率有可能不一样,应注意观察,找出病因,对症治疗。

【并发症】

  产生溶血和肝脏损害。

  一、溶血:

  光疗后婴儿出现溶血现象,认为溶血可能也是光疗所致。未成熟儿因皮肤色素少,皮下脂肪薄,血清胡萝卜素浓度低,红细胞对光疗更敏感而产生溶血。

  但亦有报道接受过光疗的早产儿数以千计,并未发现光疗产生溶血现象,故溶血与青铜症究竟有无内在联系尚待研究。Clak在尸检中发现肝、脾、肾、心包及腹水均呈青铜色而脑脊液和脑实质并无此色素,说明“青铜”色素本身并不造成对神经系统的损害。

  对青铜病与核黄疸之间有无联系尚待阐明。

  二、肝脏损害:

  直接胆红素的升高可以导致肝脏的损害,从而造成恶性循环。