幼年型类天疱疮

　　根据皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且紧张，尼氏征阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害，可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。自觉有程度不等的瘙痒，水疱破裂后如无继发感染，可很快干燥结痂，痂脱落后可留下色素沉着或色素减退斑。如无适当治疗，皮疹可此起彼伏或成批出现。

　　根据水疱特点，轻中度瘙痒，结合组织病理所见及免疫荧光检查，不难诊断。

　　1.做好婴幼儿皮肤黏膜的清洁护理，防止发生感染或损伤。

　　2.积极寻找诱发因素，并注意今后避免。

　　3.注意营养、增强体质，改善居住环境等。

　　30%～50%患者末梢血嗜酸性粒细胞计数升高。取大疱周围皮肤做直接免疫荧光检查，80%患者示基底膜带有IgG呈线性沉积，100%患者有C3在此呈线状沉积。少数患者可同时有IgA和IgM沉积。取活动期患者的血液做间接免疫荧光检查，70%～80%的病例血清中有抗表皮基底膜带抗体。免疫电镜检查示IgG和C3沉积在基底膜的透明带上部及基底细胞胞浆膜的半桥粒上。电镜检查示表皮真皮分离发生基底膜的透明带。

　　若临床伴有中毒症状，应做X线胸片、心电图等检查。

　　需与本病鉴别的有：

　　1.先天性大疱性表皮松解症 此病多于生后或1岁以内发病，水疱多为松弛性水疱，好发生在摩擦部位。组织病理所见为表皮内或表皮下疱，细胞浸润很少。直接和间接免疫荧光均阴性。

　　2.疱疹样皮炎。

　　3.儿童线状IgA大疱性皮肤病 本病与这两种皮肤病鉴别的关键，在于皮肤的直接免疫荧光检查。

　　直接免疫荧光检查：类天疱疮为IgG和C3在基底膜带呈线状沉积;疱疹样皮炎为IgA和C3在真皮乳头顶部和(或)基底膜带呈颗粒状沉积，而线状IgA大疱性皮肤病则为大疱性皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。