幼年型疱疹样皮炎（小儿Duhring-Brocq病）

　　儿童好发年龄为6～11岁，慢性病程，反复发作或逐渐缓解，可持续到青春发育期后不愈。

　　基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱，直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且紧张，疱液清亮，皮损尼氏征阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累，也可表现红斑丘疹、荨麻疹风团。患儿一般情况良好，无全身症状和发热，与成人的不同点为：皮损缺乏多形性，自觉痒感轻重不等，有的甚至无自觉症状。无继发感染皮损愈后仅留淡褐色色素沉着斑。

　　多数患儿生长发育良好，少数有反复腹泻史，病程长，反复发作，青春期可望自愈。

　　本病患者服用含碘、溴、氟、氯等的药物，会导致病情加重。

　　依据典型有特征性皮损，结合实验室检查(组织病理及免疫病理)，诊断可确立。

　　避免诱发因素，如使用含碘，溴的药物;食用紫菜、海带和谷胶类食物等。积极防治皮肤感染，

　　1.直接免疫荧光 示真皮乳头顶部和(或)基底膜带有IgA和C3呈颗粒状沉积。偶见IgM和IgG同时沉积。

　　2.间接免疫荧光 20%患者血清中可检出抗网状纤维抗体，抗谷胶抗体。70%患者可检出抗肌纤维内鞘抗体，无抗基底膜抗体。

　　3.免疫电镜检查 发现IgA沉积在基底板下方，并与锚原纤维、微原纤维结合，部分IgA沉积在基底膜下的透明板内。

　　4.电镜检查 发现表皮基底膜模糊、断裂或完全消失。基底细胞胞浆膜破坏。

　　小肠病理变化为程度不同的绒毛萎缩、变平或扁，黏膜下、上皮细胞间有淋巴细胞浸润。

　　依据直接免疫荧光检查与类天疱疮、线状IgA疱性皮肤病可鉴别。