何杰金病（淋巴网状细胞肉瘤）

    临床表现：

　　本病最大的特征性症状是：浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大，初起时，淋巴结柔软，彼此不粘连，无触痛。后期增大迅速，可粘连成一巨大肿块。90%患者以淋巴结肿大就诊。

　　1.颈淋巴结肿大：对于年长儿有持续性无原因的颈淋巴结肿大，应怀疑本病，因为此年龄组的病人，由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较为少见。约70%表现颈部淋巴结肿大。

　　2.其他部位：找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应怀疑此病。50%具有纵隔淋巴结肿大。可以引起局部压迫症状，如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管，引起干咳。

　　3.皮肤搔痒是成人常见的症状，在小儿极少见，甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。

　　4.有的病人无全身症状，有的病人可出现盗汗、发热(低热，或呈特征性回归热)和半年内无原因的体重减轻10%以上。

　　5.淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外，可引起压迫症状。此外，亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血，血小板减少或肾病综合征。

　　诊断：

　　医生应详细询问病人病史和让病人做全面的体格检查。应该取较大的整个淋巴结做病理检查作最后确诊。穿刺吸取淋巴组织，因取材太少，可靠性不强。

　　确诊后需要进一步进行分期。病变通常累及周围淋巴结，初诊时多为早期限局性病变，约80%属Ⅰ、Ⅱ期。自然病程缓慢，预后好。治疗完全缓解率可达90%，10年生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。

　　Ⅰ期 病变限局于一个淋巴结，或者一个解剖区域的淋巴结(Ⅰ)，或者只有一个淋巴结外组织有病变(ⅠE)。

　　Ⅱ期 病变局限于横膈同侧两个非邻近的淋巴结(Ⅱ)，两个或者两个以上邻近解剖区域的淋巴结，或者同时有一个淋巴结外的组织的病变上横膈同侧或数个淋巴结有病变(ⅡE)。

　　Ⅲ期 病变在横膈两侧(Ⅲ)，或者同时侵犯淋巴结外组织(ⅢE)，有脾脏侵犯(ⅢS)或两者都有(ⅢES)。

　　Ⅳ期病变广泛地侵犯淋巴结外组织，如肺、胸膜、骨髓、肝、骨骼、肾、皮肤、胃肠道等器官伴或者不伴有淋巴结肿大。

　　大约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织，多见于肝、脾、肺或骨及骨髓。

　　何杰金病化疗后的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1.复方黄芪粥

　　材料：生黄芪30克，生薏苡仁30克，赤小豆15克，鸡内金9克，金桔饼2个，糯米30克。

　　制作：将生黄芪、生薏苡仁、赤小豆、糯米洗净，鸡内金洗干净，晾干研磨成细末。把生黄芪放入锅内，加清水1000毫升，文火煮20分钟，去黄芪，放入薏苡仁、赤小豆煮30分钟，再放入糯米、鸡内金末，煮成粥。分早晚两次服用，食粥后嚼金桔饼1个。适用于化疗后胃气受损，气弱，胃纳差。

　　2.杞子甲鱼瘦肉汤

　　材料：枸杞子30克，甲鱼1只，猪瘦肉150克。

　　制作：将甲鱼宰杀去内脏，洗干净切小块，加适量水，与枸杞子、猪瘦肉共炖烂熟，放盐调味服食。适用于化疗后身体虚弱。

　　3.洋参淮山炖乳鸽

　　材料：乳鸽1只，西洋参片15克，淮山药30克，红枣4个，生姜1片。

　　制作：将西洋参、淮山药、红枣(去核)、生姜洗干净，乳鸽去毛及内脏，洗干净切成小块。把所有用料放入炖盅内，加适量开水，炖盅加盖，文火隔水炖2小时，调味即可。随量饮汤食肉。适用化疗后气阴受损，气弱乏力，纳差，口干等症。

　　何杰金病患者吃什么对身体有益?

　　1、 可多吃理气化湿，健脾益气的食物。如柑、苡仁、黄豆、桔、玉米、淮山、北芪、党参等食物。

　　2、 平衡膳食包括粗粮与杂粮搭配，富含热能，适量蛋白，富含纤维素、高无机盐及富含维生素A、C、E、K、叶酸等易于消化吸收的食物。如玉米、蜂蜜、糙米、全麦面、植物油、蔗糖、蜂王浆、瘦肉、蛋类、豆类、鲜奶、菌菇类、胡萝卜、菜花、竹笋、南瓜、黄瓜、菠菜、白菜、芹菜、黄花菜、西红柿、大蒜、动物肝、肾、海带、紫菜、海鱼，以及人参、枸杞子、山药、灵芝、冬虫夏草及新鲜水果等。

　　3、 宜低脂肪、低盐、低糖膳食。

　　何杰金病患者吃什么对身体不好?

　　1、 忌食生葱蒜及辛温、煎炒、油腻、荤腥厚味、陈腐、发霉等食物。

　　2、 适当减少脂肪的摄入量，如少食肥肉、乳酪、奶油等。

　　3、 忌烟酒。

　　何杰金病经过有效的治疗，已经不是不治之症。国外文献报道已有80%的Ⅰ和Ⅱ期病人生存期超过5年。10年内不复发的，接近50%，目前ⅢA的缓解时间已赶上Ⅰ、Ⅱ期，但Ⅳ期病人的5年缓解率仅20%。成人患者应用MOPP方案后常出现不孕症，对青春期前的儿童虽无足够的资料，但推测对正常发育可有一定影响。

　　本病在欧美各国发病率高，在我国发病率较低。

　　1.预防病毒感染，加强自身防护，克服不良生活习惯。

　　2.防治自身免疫缺陷疾病，增强自身抵抗力。

　　3.保持乐观、自信的健康心态，适当体育锻炼，有助于机体免疫功能的稳定，及时清除外来因素的侵袭。

　　4.对危险人群或发现危险因素者，做到早期诊断、早期综合治疗。

　　病理组织学诊断是霍奇金淋巴瘤确诊的主要依据，必不可少。病理学诊断通常要具有典型的RS细胞，并需结合淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞等多种反应性细胞成分背景的总体组织象，以及参考CD15、CD30等免疫标志做出病理诊断。

　　1、 血象变化为非特异性，各种类型及各期之间差异很大，当病变局限时，血象可完全正常;

　　2、 在病变广泛时中性粒细胞、白细胞增多，并且伴有贫血。

　　3、 晚期常有白细胞和淋巴细胞的减少。周围血中偶尔会见司-瑞细胞

　　4、 骨髓穿刺若找到司-瑞细胞，对诊断有特殊价值，但常不易找到。

　　5、 在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检，发现司-瑞细胞的阳性率比穿刺涂片高。

　　6、 在病变缓解时做血沉及血铜定量，若增高，是复发的指征。正常血清铜含量在学龄儿童为73～114μg/ml，此病皆增高，治疗缓解后能降至正常。

　　7、 若治疗后肿大的淋巴结消失，症状缓解但血铜增高，则应考虑是否有腹腔内病灶。

　　临床医生则应综合患者临床表现及病理检查结果做出全面诊断，包括霍奇金淋巴瘤的病理类型及临床分期。由于不少患者经一般检查仅有一组颈淋巴肿大，诊断为Ⅰ期，但常已有纵隔或腹腔转移，故仅靠临床检查约有1/3病人分期不准确，故应做下列检查：

　　⑴胸部及纵隔X线断层摄征：可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润。

　　⑵下腔静脉造影：可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结

　　(3)静脉肾盂造影：可显示输尿管是否移位，此外做服务部放疗时需了解肾脏位置。

　　⑶双足淋巴管造影(pedal lymphogram)：可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大。

　　⑷骨骼X线片以了解有无骨骼被侵犯。

　　⑸血清碱性磷酸酶测定：若增高提示有骨及肝转移的可能。

　　⑹必要做肝脾扫描和肝功能测定：B型超声扫描(ultrasound scaning)对发现腹腔病变帮助很大。若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时，可做剖腹探查，同时做脾脏切除，取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检。

　　本病鉴别诊断常需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症、结节病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别。并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等，纵隔肿块需除外肺癌、胸腺瘤，腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。局部慢性炎症造成的淋巴结反应性增生，有时很难与此病区别。