作者：admin发布时间：2010-04-01 11:14浏览：
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(一)发病原因
在胚胎发育过程中，上消化道从实性期进化到空泡阶段时，其空泡化过程发生紊乱，未能与正常消化道融合、贯通，而最后在胸部形成单囊或多囊，且与食管密切相连，即成为食管重复畸形。如遗留单一的空泡，则形成圆形囊肿样重复畸形，若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长，即形成管腔状重复畸形。
(二)发病机制
1.病理形态 Smith等对气管和食管的分离过程进行显微摄影研究，注意到从食管或气管胚基来源的少数细胞移位进入中胚叶组织中去，变为食管或者这些组织以外的肌肉外膜。如果上述细胞有极少数遗留下来并且继续生长，通过内胚叶细胞的刺激作用，便可能形成某些畸形。而重复畸形的位置取决于这群细胞从原始胚基分离的远近度，而移位上皮的形态不同，其形成畸形的类型不同。
在病理解剖上，重复畸形一般有2个食管腔，畸形管内膜多为异位胃黏膜，有时可见少量胰腺组织。胃黏膜分泌胃酸，常致消化性溃疡、出血。囊壁中层为平滑肌，外层是浆膜层。囊肿亦可和食管共壁，不易分开，无浆膜。
2.病理分型 根据囊肿形态及病理特点，临床分以下几种类型：
(1)单一囊肿型：临床多见。形态不一，但整体结构为一大囊。
(2)多发囊肿型：纵隔脊柱前缘或两旁有多个孤立的囊肿，有的亦可发生在前纵隔。
(3)管腔型：位于胸部的食管囊肿下段呈一细管道，穿过膈肌入腹腔与肠道交通。
(4)胸、腹多段重复型：除胸部有食管囊肿外，腹腔肠管亦可间隔发生多段重复畸形。
(5)憩室型：极少见。
主要取决于囊肿大小、有无内出血和感染，以及对相邻脏器(气管、食管、肺)的压迫或腐蚀程度而表现不同的症状。发病可急可缓，一般常以下列症状就诊：
1.症状
(1)呼吸道梗阻：气管受压狭窄可出现呼吸急促、喘憋、口周青紫。如肺部有感染，则缺氧更明显，严重者可突发窒息。囊肿巨大时，可致纵隔移位、心脏受压，心肺功能障碍可同时出现。如诊治及时，行囊肿紧急穿刺抽液减压，病情可立即缓解，以争得手术时机，否则，很易导致死亡。
(2)咯血、便血：大囊肿常与肺有粘连，酸性囊液腐蚀囊壁破溃入肺，便引起肺组织破坏、血管渗血而表现为咯血。便血的来源有2个：①小儿不会吐，由气管咯出的血液经咽部咽下入肠道。②管腔型食管囊肿的内出血可直接由肠道排出。
(3)吞咽困难或呕吐：随着囊肿对食管的压迫加重，可使患儿发生进行性吞咽困难，甚至呕吐。钡剂检查很易确诊。
2.体征 患侧胸廓饱满，肋间隙增宽，主气管移位，叩诊呈浊音，听诊可有呼吸音减低。肺部感染时，可闻及湿啰音。
诊断：
1.临床表现 出现无明显诱因的呼吸困难、发绀、咯血、便血及吞咽困难等。查体：患侧胸廓饱满，肋间隙增宽，主气管移位，发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。
2.辅助检查 提示后纵隔肿物，压迫食管和气管。
Watersion对50例食管重复畸形研究指出，该类畸形在诊断学上有2个重要表现，一是食管重复畸形多有胃黏膜组织，而易发生溃疡，甚至可以穿透管壁进入气管，引起咯血。其次重复畸形多同时合并有半椎体畸形。
取囊液进行检查，正常囊液浅黄、清亮、稍黏、pH偏酸。当有陈旧性内出血时，呈暗紫色或褐色。
1.X线检查
(1)胸部平片：大的食管重复畸形可显示为后纵隔内致密度均匀、边界清楚的软组织包块影，使纵隔影增宽或突入胸腔，甚至占据胸腔大部。气管向对侧或前方移位，管腔有时变窄。
(2)食管钡剂造影：可见弧形压迹和前移。少数囊肿可充气扩张或有气液面。食管重复畸形可有以下几种形态：
①半圆形或三角形囊肿：其长轴与食管一致，三角形阴影系囊肿伸入右肺上中叶间裂，受上中两叶肺压迫所致。半圆形为最常见类型，边缘锐利，大致可占据半个胸腔，压迫周围肺组织。纵隔向对侧移位。
②颈部和上纵隔旁囊肿：向肺尖部呈半圆形突出，压迫气管向对侧移位，侧位片显示咽后壁软组织影增厚，气管管腔变窄前移。
③半葫芦形囊肿：右侧囊肿较大时常在上半部与下半部之间有一凹痕，宛如葫芦形。可能为血管压迫所致。
④充气囊肿：此种囊肿极少见，有作者报告1例为6天男婴，右胸腔内呈巨大薄壁充气囊肿，肺尖及肋膈角可见受压的肺组织，侧位片见充气囊肿向后下方突出、心影左移。术前诊断为“先天性肺囊肿”，手术及病理证实为胸内重复畸形，内含奶块和绿色液体，与膈下十二指肠相通。
⑤)纵隔软组织影增宽并向膈下延伸与胃囊肿相连。
⑥音叉型食管：重复食管呈管状与正常食管并行，下段汇合相通。可合并食管裂孔疝，反流性食管炎和食管狭窄。纵隔无包块影。
部分病例X线片上显示有椎体畸形(椎管裂、半椎体多见)，肺不发育、食管闭锁、腹内重复畸形等，对诊断意义很大。
2.B超和CT检查 对鉴别肿物性质(囊性或实性)有重要参考价值。
3.纤维食管镜检查 可见到凸入食管腔内的肿物，一般不作镜检，以免造成组织粘连影响手术治疗。