新生儿持续性肺动脉高压

[概要]

新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）是由于出生后肺血管阻力持续增高，不能过渡到正常的新生儿循环，，大量血液经卵园孔及/或动脉导管右向左分流，导致严重的低氧血症和紫绀。该病常发生于足月儿或过期产儿，死亡率极高。

[诊断要点]

1．临床表现  PPHN常并发于围产期窒息、胎粪吸入、肺透明膜病、肺炎及败血症，但也可能由于肺血管床的解剖学异常所致。临床表现为与胸部X线表现不成比例的低氧血症，和吸高浓度氧也不能改善的紫绀，临床酷似青紫型先天性心脏病。体格检查可发现明显的心前区搏动，第二心音单一而响亮，胸骨右或左下缘可闻及三尖瓣返流性收缩期杂音。胸部X线除原发性肺实质病变外，可见心影增大，肺血正常或减少。

2．筛查试验

(1)高氧试验  吸入80～100％氧10min后测定动脉导管后PaCO2（左挠、股或脐动脉血），若PaO2仍低于6.67Kpa (50mmHg)提示存在右向左分流，但不能区分先心和PPHN。

(2)导管前、后血氧差异试验：同时取导管前（颞、右挠、右肱动脉）和导管后动脉血，若导管前PaO2高于导管后2～2.67Kpa (15～20mmHg)；或经皮氧饱和度差>10%，提示存在动脉导管水平的右向左分流，但试验阴性不能排除卵园孔水平的右向左分流。

3．确诊试验  超声心动图有助于确诊PPHN，既可排除结构型先天性心脏病，又可证实肺动脉压力增高和直接看到血液通过开放的卵园孔及动脉导管右向左的分流。

[治疗]

PPHN的治疗包括针对基础疾病的支持疗法和针对PPHN的特异治疗。治疗原则为降低肺动脉压力和提高体循环压力，逆转右向左分流。

1．药物治疗  可选用妥拉苏林，首剂1～2mg/kg, 10～30min内从头皮静脉滴入，然后以0.15～0.3mg/kg.h维持。也可选用硝普钠0.2～0.6mg/kg.min，持续静滴；或硫酸镁负荷量200mg/kg，稀释成8％浓度于30min内静滴，然后以20～50mg/kg.h维持。上述药物对体循环也有扩张作用。因此应严密监测血压，必要时可用多巴胺5～7mg/kg.min及/或多巴酚丁胺5～15mg/kg.min，持续静滴，维持血压在6.65Kpa (50mmHg)以上。

2．过度通气和/或碱化疗法  可通过气管插管用较高的PIP、较高的FiO2.和较快的呼吸频率机械通气，使PaCO2降至2.66～3.33Kpa (20-25mmHg)和 PH>7.45，以扩张肺血管和降低肺动脉压力。碱化疗法也可通过应用碳酸氢钠来达到。

3．若传统的机械通气模式失败，可改用高频通气模式。一氧化氮（NO）吸入疗法具有选择性扩张肺血管作用，近年来已成为国内外研究的热点，用以治疗PPHN疗效非常显著。

4．体外膜肺（ECMO）是上述治疗均无效时的最终治疗手段，但价格昂贵，副作用大。