新生儿溶血病（附换血疗法）

新生儿溶血病（附换血疗法）

[概要]

新生儿溶血病是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。 ABO血型不合占 85%， Rh血型不合占 15%，其它血型不合不到 1%。

[诊断要点]

1.病史胎儿由父亲方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少，在妊娠后期，胎儿血因某种原因进入母体，刺激母体产生免疫抗体，如母亲再次怀孕，该抗体通过胎盘进入胎儿，使胎儿新生儿发生溶血。

ABO溶血病：母亲为 O型，新生儿为 A或 B型。 Rh溶血病：母亲为Rh阴性（D抗原阴性），新生儿为 Rh阳性。如母亲虽为 Rh阳性，但 C或 E抗原阴性，胎儿 C或 E抗原阳性，也可发生溶血。

2.临床表现

(1)除非母曾有接受输血史，R h溶血病一般不发生在第一胎，而 ABO溶血病可发生在第一胎。临床表现以 Rh溶血病较为严重，进展快，而 ABO溶血病相对较轻。

(2)胎儿水肿 严重者表现为胎儿水肿，主要发生在Rh  溶血病，患儿全身浮肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心音低、心率快、呼吸困难、肝脾肿大。胎盘也明显水肿，胎盘重量与新生儿体重之比可达  1：3-4。

(3)黄疸 出现早、进展快，一般在生后 24h内出现黄疸，并很快发展，血清胆红素以未结合胆红素为主。部分 ABO溶血病黄疸较轻，与生理性黄疸相似。

(4)贫血 溶血病患儿有不同程度的贫血，以 Rh溶血病较为明显。在生后  3-4周发生的贫血称为晚期贫血，主要发生在Rh溶血病。

(5)肝脾肿大 严重病例因髓外造血，出现肝脾肿大。

(6)胆红素脑病 新生儿溶血病可发生胆红素脑病，足月儿胆红素超过 (17-18 mg/dl)，早产儿胆红素超过(12-15mg/dl)就要警惕发生胆红素脑病。开始表现为神萎、吸吮反射和拥抱反射减弱、肌张力低下，历时半d到1d，如病情进展，出现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、角弓反张等，此时常称核黄黄疸，可因呼吸衰竭或肺出血死亡，存活者在数月后出现后遗症。

3.实验室检查

(1)血常规红细胞计数和血红蛋白降低，网织红细胞增高，有核红细胞增高，常大于12/100只白细胞。

(2)血清胆红素 主要为未结合胆红素升高。

(3)血型  ABO血型不合：母亲 O型，婴儿 A或 B型。 Rh血型不合：母亲 Rh阴性，婴儿 Rh阳性，但母亲 Rh阳性也可发生抗 E、抗 C、抗 e、抗 c引起的溶血病。

(4)抗人球蛋白试验即 Coombs`试验，检查特异性血型抗体，可证实患儿红细胞是否被血型抗体致敏，如直接试验阳性说明患儿红细胞已被致敏，再做释放试验阳性，即可诊断。 ABO溶血病者需做改良法。

[处理]

1.胎儿水肿者用少浆血换血，以改善贫血和心功能。

2.光疗：如怀疑溶血病，首先给予积极光疗（见新生儿黄疸），同时进行各项检查，确定诊断，评价病情，做好换血疗法的准备工作。

3.药物治疗

(1)  IVIG  400 mg/kg.d，ivgtt，qd x 3 d，或 1 g / kg，用 1次即可。

(2)白蛋白 如胆红素明显上升，给白蛋白1g/ kg，ivgtt，或血浆10ml/kg。

(3)锡原卜啉（SnPP）和锡中卜啉（SnMP）  剂量0 .5μmol/kg  ( 0.25 ml/kg )，用1次，疗效持续1周。 SnMP对HO的抑制作用是 S nPP的5-10倍。

4.其它治疗缺氧、酸中毒、感染可促使核黄疸的发生，应积极治疗。保持水电解质平衡，供给足够能量，维持体温正常，改善循环功能。

5.换血疗法 如病情继续发展，尤其是确诊为Rh溶血病，需进行换血疗法，防止发生核黄疸。

换血疗法又称交换输血，是治疗新生儿严重高胆红素血症的有效方法，主要用于新生儿重症溶血病，也可用于重症感染、DIC、药物中毒等。

(1)换血指征：①胎儿水肿；②血清胆红素足月儿超过425μmol/L   ( 25 mg/dl )；③出现早期核黄疸表现；  ④早产儿，有缺氧、酸中毒、低蛋白血症、前一胎为Rh溶血病者，放宽指征。

（见表-8）新生儿高胆红素血症换血指标*

   SB血清总胆红素μmol/L(mg/dl)     SB/Ab血清总胆红素/白蛋白比值（mg/g）。

   *无论哪一标准先达到时换血   **并发症是指5分钟Apgar评分<3wv ,pao2<5.33kpa,pH≤7.15,出生体重<1000g，溶血病，临床或中枢神经系统表现恶化。