新生儿红细胞增多症

新生儿红细胞增多症

[概要]

新生儿生后第一周静脉血Hb³220g/L，或静脉血HCT³65％，即可诊断为红细胞增多症。红细胞增多可引起血液黏稠度增高，血流淤滞，组织缺氧和酸中毒，继而引起多脏器功能障碍。

[诊断要点]

1．红细胞增多症主要发生在双胎输血、母－胎输血、脐带晚扎和有慢性宫内缺氧的新生儿。

2．临床表现  红细胞增多症的症状主要是血容量增多和血黏度增高的结果，可累及多个器官系统。患儿可表现为呼吸窘迫、紫绀、充血性心力衰竭、惊厥、低血糖、低血钙、高胆红素血症、以及血流淤滞所致栓塞症状，如肾静脉栓塞、NEC、脑栓塞等。但是，大多数红细胞增多症的患儿是无症状的。

3.实验室检查  静脉血Hb ³220g/L和HCT ³65％即可确诊。但在评价新生儿HCT时应考虑以下几方面的因素：①抽血的时间：新生儿生后24h内HCT可高达70％，以后下降。因此生后第1天静脉血HCT>70％才能诊断为红细胞增多症；②抽血的部位：末梢血毛细管法HCT明显高于静脉血，因此仅作筛查之用，确诊应以静脉血HCT为准；③测定的方法：电子血液分析仪是通过测定RBC平均容积和Hb来计算HCT，红细胞的大小或形态变化都可影响HCT的计算值，因此确诊红细胞增多症应以离心法HCT为准，离心法HCT值略高于电子分析仪HCT值。

[治疗]

1.静脉血HCT>65％的任何有高黏度血症表现的患儿都应给予部分换血治疗，以降低HCT至50－55％。换入的液体可用血浆、白蛋白（用生理盐水稀释至5％浓度）或生理盐水。换血量可按下列公式计算（足月儿血容量按90ml/kg计算）：

2.静脉血HCT在60～70％的无症状患儿不需换血，可静脉推注或滴注血浆、5％白蛋白或生理盐水稀释疗法。

3.静脉血HCT>70％的无症状患儿的治疗有较多争议，多数学者仍主张部分换血治疗。