脊髓拴系综合征是由于先天 (如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等 )或后天 (如腰骶椎管手术 )原因造成脊髓下端拴系固定 ,脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变 ,从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多 ,神经学损害呈进行性加重。因此 ,脊髓拴系综合征的早期诊断、早期治疗非常重要。一经确诊 ,拴系松解手术越早做越好。
临床表现
脊髓拴系综合征患儿可以仅表现为遗尿 ,尤其是无表达能力、查体不合作的婴幼儿更是如此。可伴有下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍 (针刺痛觉迟钝 )、下肢活动障碍及畸形。上述症状在患儿身高发育较快的阶段会明显加重。大部分患儿合并腰骶椎裂 ,患儿腰骶部正中皮肤可有青紫色色素沉着、长毛 ,甚至鼓大包(医学上称为脊膜膨出、脂肪瘤 )。核磁共振应作为首选检查 ,可发现脊髓圆锥位置低 ,终丝增粗。囊性脊椎裂修补手术后 ,过一段时期出现上述症状者更应考虑有脊髓拴系综合征。
治疗
目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。有些患儿家长因害怕手术 ,心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法 ,最终贻误治疗。不要等到症状加重时才做手术 ,脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者宜在无症状时手术。对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者 ,应常年追踪观察 ,一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。
手术应选择有脊髓手术和显微外科手术经验的神经外科医生来做 ,以提高疗效、减少脊髓损伤等并发症。我们发现 ,有些患儿以前已做过手术 ,但仅仅切除了腰骶部的大包 (即膨出的脊膜囊和脂肪瘤 ),而未处理椎管内的脊髓病变 ,实际上相当于做了腰骶部的“整形美容”手术 ,结果是无效或加重 ;甚至还有些医生认为本病无法治疗 ,消极等待病情发展 ,教训惨痛。我们手术的病例中 ,最小者 2个月 ,最大者 30岁 ,绝大多数患者术后病情有所改善 ,甚至治愈。
手术的目的是解除脊髓下端的拴系 ,阻止病情进一步发展。术后部分患儿的症状有一定程度的改善。改善程度依次为 :疼痛缓解或消失 >感觉运动功能恢复 >排尿排便功能恢复 >畸形停止加重、自行矫正。若病情发现早、治疗及时 ,患儿可以治愈。相反 ,发病年龄早、症状重而治疗晚的病例 ,其治疗结果相对较差。部分无疗效或术后病情复发者 ,可再次手术。