鳄皮婴儿综合征

　　该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g。患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有畸形和发育不全。

　　其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样，数天后逐渐干燥和大片脱落，可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着，使肢体固定于一种特殊位置，可伴有眼睑外翻。新生嫩皮易破损，严重脱皮者发生感染，甚或发生败血症。

　　患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。

　　根据临床典型皮损，皮肤活检，病理可见角化不全的角质层脱落。

　　参考遗传性疾病的预防措施，重视遗传病的咨询工作，做好孕期各种预防保健工作。

　　1.血象检查 并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高。

　　2.血液检查 并发严重感染时应注意肝、肾功能检查，血电解质和血pH值的检查。

　　3.组织病理检查 显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。

　　根据临床需要选择必要的辅助检查。

　　根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别，应鉴别的疾病如：①落屑性红皮症;②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别;③丑胎。丑胎是火棉胶婴儿的严重型，组织病理检查有助确诊。