先天性并指多指畸形

先天性并指多指畸形

手在发育过程中，手指开始是并在一起的，再逐步分开形成一个拇指和四个手指。如果在此过程中，出现异常导致手指分开不彻底或没有分开，就会出现部分或完全并指。并指发生的确切原因尚不清楚，少数有遗传性，多数原因不明。
多指畸形是一种染色体的疾病，很多跟遗传是相关的。
1.多指畸形的手术治疗不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能多指的手术切除并不困难，但需根据多生手指的外形位置结构以及和正常手指的关系结合X线检查进行全面的考虑，决定多生手指切除的部位和方式单纯性多指做多指切除及局部皮肤整形;复合性多指除了多指切除以外还需进行多余的掌骨全切除或部分切除掌骨切除的多少需根据患手的形态与功能重建的要求确定在切除多指的同时，有时需进行关节骨骼畸形矫正关节韧带修复及皮肤整形等。
2.手术时机对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指简单切除即可出生后即可进行;对简单型多指，特别是尺侧多指，出生后3～6个月手术较好;对有严重畸形组织缺损的复杂多指可借助显微外科技术在1岁后行多指切除进行组织移植或移位等手术重建功能并定期复查直至发育停止期掌指骨截骨矫形应在1岁以后;对掌功能重建应在3岁以后为妥多宜行掌长肌腱移位。
3.拇指多指的解剖变异较大，其治疗往往比想像的复杂得多简单的切除往往带来畸形关节不稳定与功能障碍，因此应根据不同情况来决定手术方案原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时应仔细分离切勿损伤予以保留;如有主要肌腱或内在肌止点时也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时应保留多指的关节囊及韧带组织用来修复拇指关节囊维持关节稳定性当保留的拇指过于偏斜时尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。
4.拇指末节分叉畸形，虽对功能影响不大，但有碍美观从改进外观出发可将并连拇指中间的骨骼及皮肤指甲楔形切除后将保留的两侧直接缝合形成拇指。若末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切除后用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟。
5. 多指骨拇指畸形，可通过手指拇指化手术进行矫正。单独发生的拇指或小指三角形指骨畸形其功能损害较小，患者中较多的是要求改善外形而就诊。 Wood(1977)对三角形指骨作中央截骨然后进行楔状植骨矫正畸形还可采用反向楔形截骨植骨术，即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨，移植到界面短的一侧以矫正手指的成角畸形。
6.小指尺侧的多指切除一般不涉及关节囊肌腱的修复，当有多生掌骨时应一并切除。
7.中央多指切除时由于常伴有并指畸形血管、神经变异屡有发生切除时应避免损害存留指的血供与神经支配以防存留指坏死，必要时可分次手术切除。
8. 近节指骨型多指切除时手术重点是矫形和功能重建应注意保留附着在多生指上的关节囊和侧副韧带，在切除多生指后将手内在肌牢固地缝合在保留指近节基底部重新修复关节囊和韧带以保持指关节的稳定性。多指切除时，指伸屈肌腱可保留，以加强保留指的伸屈功能，或用于重建侧副韧带。在保留指伸屈肌腱先天性缺损时可在切除多指的同时，行示指伸指肌腱和环指指浅屈肌腱移位重建保留指的功能。
9.多指切除术应注意切除彻底避免遗留畸形有碍外观同时因多在学龄前手术尚需注意不要损伤骨骺，影响发育。
10.注意远期随访多指畸形的早期疗效比较满意但随着患儿的发育，少数可出现继发性畸形因此术后应长期定期随访，直至发育期停止。
需要常规检查是否合并有其他先天性手部畸形：
1.多指：可较正常手多指畸形，活动手指发育不良等情况，需要进行X光片检查，以鉴别诊断，常规多指需要进行多指切除手术。
2.三节拇指：患侧拇指可有两个关节，并向桡、尺侧偏斜。行X光片检查发现其有3节指骨，需要学龄前期进行截骨手术治疗。
3.分裂手：患手可有明显发育异常及畸形。同时伴有指骨发育异常情况。行X光片检查可以明确诊断，分裂手是一种较为复发的畸形，根据具体情况决定手术方式方法等。
4.羊膜锁带综合征：患儿可有手指发育不良情况，多个手指并在一起。需要早期手术干预，单纯多手指并指，需要6月前进行手术干预，保证各手指发育，避免造成指间关节脱位等异常。
因国人的多指症绝大多数长在大拇指旁边，而大拇指又是最重要的手指头，所以手术切除那根多余的手指时，大拇指功能之保留及重建就很重要了。多的那一只大部份都是没有功能或畸形的，因此应当切除以免影响手的正常功能，并且切除后对美观上也大有帮助。也有些患者在多指切除后，发现保留下来的拇指是歪的，这通常是韧带的畸形或多一块畸形骨所造成的，也都是应及早矫治的畸形，否则畸形定形后就不易治了。
临床上根据赘生指所包含的组织成分不同，可分为三类：
①软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织;
②单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连是一个功能缺陷的手指;
③复合性多指：多指为真正的重复不仅含有指骨肌腱等，而且包括掌骨孪生。