(一)发病原因 腺垂体功能减退症乃腺垂体受损后引起多种或单一的腺垂体激素分泌不足所致。发生于产后者习称席汉(Sheehan)综合征。如果病人同时存在神经垂体激素不足，则称为全垂体功能减退症(panhypopituitarism)。 本病病因复杂，下丘脑、垂体及其邻近组织的...

(一)治疗 目前尚无有效的根治疗法，常用的治疗措施包括去除体内多余的铁和对受损器官进行支持疗法。一旦确定为本病的患者应立即进行治疗，尽快减轻体内铁负荷，使体内铁含量达到正常或接近正常水平，这是延长生存期，使组织损害逆转的最好方法，常用的治疗方...

临床表现 随着时间延长和铁的积累，HHC病人逐渐出现症状并渐加重。HHC早期通常无症状或者初始症状无特异性，包括虚弱无力、关节痛、昏睡、慢性疲劳、体重减轻(消瘦)、腹痛、皮肤颜色改变、缺乏性欲等。晚期本病最主要的三大临床表现是皮肤铁色素沉着、继发性...

实验室检查 1.外周血 多正常晚期合并严重肝硬化可出现贫血、白细胞和血小板减少。 2.血清铁(SI) 早晨空腹血清铁在正常人为60～180g/dL(11～30mol/L)，而HHC在180～300g/d(32～54mol/L)。血清铁水平的升高还可见于酒精性肝病患者。血清铁对筛查HHC没有转铁蛋...

(一)发病原因 自1865年Trousseau首先报道一例血色病后，过去认为本病是由于饮酒过多或饮食等外界原因而引起的。以后经过检测HLA类型，并经统计学处理证明本病的发生是与第6号染色体上短臂HLAⅠ类复合物紧密相关。主要是HLA-A3-B14，HLA-A3-B7，其频率比正常...

一、治疗 主要为对症治疗和预防复发 (一)红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害：避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。 2、溶...

一、临床表现 病人主要表现为间歇腹痛、神经精神症状和心动过速。由于病人体内卟啉并不增高，故无光感性皮肤损害。 (一)皮肤征状群： 多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起...

(一)治疗 本症治疗的原则是消除病因抑制性发育直至正常青春期年龄尽量促使身高达到最终身长注意情绪变化必要时进行健康教育和性教育 1.病因治疗 对病因明确的首先针对病因治疗肿瘤能够完全切除者治疗效果及预后一般良好而肿瘤不能完全切除者的预后不佳 若肿...

1.临床特点 (1)一般特点：最初女性性早熟女孩与正常同龄女孩相比，身高要高得多。但由于雌激素水平过早升高，骨骺提前闭合，导致最后个子矮...

1.性激素和促性腺激素测定 性激素和促性腺激素的分泌有明显的年龄特点 2岁前男 女儿童血中FSH 女童血中雌二醇和男童睾酮含量皆较高 而2岁后明显下降 至青春期开始后再度升高 青春发育开始前男童血睾酮1.75nmol/L 雌二醇37.5pmol/l;女童睾酮0.7nmol/L 雌二醇7...