1.多尿多饮 为本病突出的临床表现。遗传性者约90%发生于男性。在出生前可表现为羊水过多，可在出生时即有多尿多饮症状。一般在生后不久到10岁才发病，主要症状是多尿(低比重尿)、烦渴、多饮、生长发育障碍等。重者患者表现高热、抽搐、脱水、高钠血症等临床...

1.多尿多饮 为本病突出的临床表现。遗传性者约90%发生于男性。在出生前可表现为羊水过多，可在出生时即有多尿多饮症状。一般在生后不久到10岁才发病，主要症状是多尿(低比重尿)、烦渴、多饮、生长发育障碍等。重者患者表现高热、抽搐、脱水、高钠血症等临床...

1.多尿多饮 为本病突出的临床表现。遗传性者约90%发生于男性。在出生前可表现为羊水过多，可在出生时即有多尿多饮症状。一般在生后不久到10岁才发病，主要症状是多尿(低比重尿)、烦渴、多饮、生长发育障碍等。重者患者表现高热、抽搐、脱水、高钠血症等临床...

(一)治疗 该病无特殊治疗方法，应用类固醇激素及细胞毒药物毫无疗效，并常表现为激素抵抗。故不能按肾病综合征常规治疗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。故要积极给予对症支持治疗，...

(一)治疗 该病无特殊治疗方法，应用类固醇激素及细胞毒药物毫无疗效，并常表现为激素抵抗。故不能按肾病综合征常规治疗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。故要积极给予对症支持治疗，...

1.先天性肾病综合征芬兰型 本病多发于新生儿，多数患儿早产、体重低，胎盘大(平均重为新生儿体重的40%)。50%患儿于出生时或第1周内即发现蛋白尿，其余患儿也在出生3个月内出现蛋白尿。起初蛋白尿为高选择性，而后渐变成非选择性。常伴有生长发育障碍与营养不...

1.羊水AFP水平增高 是FNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高;先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。 2.尿的改变 患儿常有蛋白尿，可表现为大量蛋白尿及镜下血尿。...

(一)治疗 本病治疗目的是尽快诱导缓解，减少药物的不良反应，即用产生最小不良反应的剂量药物，尽可能使患者的缓解状态维持较长时间。使用糖皮质激素治疗90%以上的病人有效，一般在疗程的7～28天内蛋白尿逐渐缓解并消失，临床症状减轻。发作期患者应住院治疗...

微小病变型肾病发病多急骤，常以水肿为最初表现，50%的患者有前期感染(以成人多见)，部分患者有蜂叮及药物过敏等病史。患者不管年龄大小，均常表现为肾病综合征，尤其在幼儿，MCN占肾病综合征63%～93%。成人病例约1/3有镜下血尿，血容量过低时可引起急性肾衰...

实验室检查异常，主要原因是由于尿中大量的蛋白丢失及蛋白丢失后的代偿所致，也是并发症如高凝状态继发于丢失后的代偿机制。 1.低蛋白血症 本病患者血浆白蛋白通常低于25g/L。少数可达10g/L以下，当血浆白蛋白降到20g/L以下时，水肿更明显。血浆白蛋白的浓度...