老年人慢性淋巴细胞白血病的鉴别诊断

患者多为老年，平均发病年龄多为60～70岁。起病十分缓慢，往往无自觉症状，约25%的患者因其他疾病到医院就诊才确诊。早期症状可能有乏力疲倦，后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。淋巴结肿大常首先引起患者注意，以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛，较坚实，可移动。偶因肿大的淋巴结压迫胆道或输尿管而出现阻塞症状。50%～70%患者有轻至中度脾大。晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤黏膜紫癜。T细胞慢淋白血病可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。由于免疫功能减退，常易感染。约8%患者可并发自身免疫性溶血性贫血。
诊断分期：
Rai分期系统：
0期：绝对性高淋巴白细胞血病(>1.5万/μl)，无淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血或血小板减少。
Ⅰ期：淋巴细胞绝对值高，伴淋巴结肿大，不伴肝脾肿大、贫血、血小板减少。
Ⅱ期：淋巴细胞绝对值高伴肝大或脾大，伴或不伴淋巴结肿大，不伴贫血、血小板减少。
Ⅲ期：淋巴细胞绝对值高及贫血(Hb<11g/dl)，伴或不伴淋巴结肿大、肝大、脾大。
Ⅳ期：淋巴细胞绝对值高及血小板减小(<10万/μl)，伴或不伴淋巴结肿大、肝大、脾大或贫血。
Binet分期：
临床A期：无贫血或血小板减少，少于3个淋巴结区肿大(Rai分期，0，Ⅰ，Ⅱ)。
临床B期：无贫血或血小板减少，伴3个或以上的淋巴结区肿大(Rai分期Ⅰ，Ⅱ)。
临床C期：贫血和(或)血小板减少，不论淋巴结区肿大个数。(Rai分期Ⅲ，Ⅳ)。
注：淋巴结区包括颈、腋下、腹股沟、肝、脾。
凡不明原因持续性外周血淋巴细胞绝对值>1.5×109/L，形态成熟的淋巴细胞占绝大多数，不论有无浅表淋巴结肿大或肝、脾肿大均应做骨髓穿刺或活检以肯定诊断。骨髓示增生活跃，成熟淋巴细胞≥40%是诊断界限。免疫标志属B系为主，少见的是T系标志。诊断确定后应用B超或CT等特殊检查寻找是否有胸、腹部肿大的淋巴结，进一步明确疾病侵及范围，结合贫血及血小板减少程度以确定病期。

1.与良性淋巴细胞异常性疾病鉴别
(1)慢性感染恢复期特别是结核病：应有明确的原发病，多见于青少年。
(2)传染性单核细胞增多症：多发生于青少年，细胞形态特殊、血清IgM常升高、嗜异抗体凝集试验阳性、EB病毒阳性。
(3)Waldenstr?m’s巨球蛋白血症：血淋巴细胞数增高，细胞呈浆细胞样，往往有较丰富的嗜碱性胞质，胞膜与胞质有大量的IgM。血液黏稠度明显增高，可有淋巴结肿大，肝、脾肿大。
2.与恶性淋巴细胞疾病鉴别
(1)幼淋细胞白血病(PLL)：多发生于老年，外周血细胞数明显增高以幼稚淋巴细胞为主，脾肿大突出，骨髓，血免疫表型以CD19.CD20、CD22.FMC7阳性，CD10也可阳性，CD25与CD38为阴性。
(2)成人T细胞白血病：中年发病多，白细胞数正常或偏高，几乎全部病人有明显的淋巴结肿大，半数脾肿大及皮肤浸润，易发生高血钙症及溶骨现象。血清HTLV-I阳性是其特征。
(3)皮肤型T细胞淋巴瘤(Sezary综合征)：中年发病率高，白细胞数正常或偏高，皮肤浸润为突出表现，易有浅表淋巴结肿大，但脾大不多见。免疫表型以成熟T细胞为主。