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说说血红素的生物合成

作者:中华医学网发布时间:2022-04-28 11:08浏览:

“我们赞美你,因为你听见赞美的时候再没有血液在你底脉里颤动。” 许地山在《空山灵雨·鬼赞》中这么说到。那么血液中血红素的生物合成是怎么合成的呢?

核素示踪实验表明:血红素合成的原料是琥珀酰辅酶A、Gly和Fe2+。主要在有核红细胞和网织红细胞中合成,合成的起始和终末阶段在线粒体中进行,中间过程则在胞液中进行。合成过程如下:

1、δ-氨基—γ-酮基戊酸的生成在线粒体内,首先由琥珀酰辅酶A与Gly缩合成δ-氨基—γ-酮基戊酸(δ-amino levulinic acid,ALA),催化此反应的酶是ALA合成酵,辅酶是磷酸吡哆醛。该酶受血红素的反馈调节, 是血红素合成的限速酶。

2、色素原的生成在胞液中,2分子ALA在ALA脱水酶催化下,脱水缩合成1分子胆色素原(原称卟胆原,porphobilinogen,PBG)。ALA脱水酶含琉基,对铅等重金属敏感。

3、尿卟啉原Ⅲ及粪卟啉原Ⅲ的生成在胞液内,4分子胆色素原在尿叶琳原I合成酶催化下脱氨缩合成1分子线状四吡咯,再在尿卟嘛原Ⅲ同合成酶作用下生成尿卟啉原Ⅲ。

4、血红素的生成胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体,经氧化脱羧酶催化,使其2,4位两个丙酸基(P)氧化脱羧变成乙烯基(V),从而生成原卟啉原Ⅸ。再由氧化酶催化,使其4个连接吡咯环的甲烯基氧化为甲炔基,则变为原卟啉Ⅸ(protophorphyrin Ⅸ)。通过亚铁螯合酶(ferrochelatase)又称血红素合成酶的催化,原卟啉Ⅸ与Fe2+结合,生成血红素。铅等重金属对亚铁螯合酶也有抑制作用。血红素生成后从线粒体转运到胞液,在骨髓的有核红细胞及网织红细胞中与珠蛋白结合为血红蛋白。正常人每天约合成6克血红蛋白,相当于210mg血红素。