血红素合成受多种因素调节

在我们的血液中，血红素是（血红蛋白） 分子上的主要稳定结构，为血红蛋白、肌红蛋白等的辅基。分子式：C34H32N4FeO4。正常值：男性介于13.5-17.5，女性介于12-16 g/dl 。 如果超出正常范围；常见的原因包括:脱水、心肺疾病(如慢性阻塞性肺病、心衰竭)、 高山症、 红血球过多症(Polycythemia vera)等。 但必须参考其他血球检验项目及身体状况来找出可能原因。血红素合成受多种因素的调节，主要有：

(1)血红素对ALA合成酶有反馈抑制作用。一般情况下，血红素合成后能迅速与珠蛋白结合成血红蛋白，无过多的血红素堆积，但当血红素合成速度大于珠蛋白合成速度时，过量的血红素可被氧化成高铁血红素，后者是ALA合成酶的抑制剂，从而导致血红素成速度减慢。但目前认为血红素在体内可与一种阻抑蛋白结合使其转变为具有活性的阻抑蛋白，该蛋白可抑制ALA合成酶的合成，由于ALA合成酶的半寿期仅1小时，较易受到酶合成抑制的影响，并且认为此种调节发挥主要作用，而血红素对ALA合成酶的负反馈作用则是处于次要地位。

(2)促红细胞生成素(erythropoietin，EPO)的调节：促红细胞生成素主要是由肾脏生成，是α1球蛋白含166个氨基酸残基的糖蛋白，含糖量30％。促红细胞生成素的生成量受机体对氧的需要及氧的供应情况的影响，当循环血液中红细胞容积减低或机体缺氧时．促红细胞生成素的分泌量增加。其释放入血并到达骨髓，作用于骨髓成红细胞上的受体，与其它的造血因子如白细胞介素-3和胰岛素样生长因子共同促进红细胞的分化与成熟。EPO是红细胞生成的主要调节剂。目前临床上已有运用基因工程方法制造的促红细胞生成素治疗肾脏疾病所引起的贫血。

铁卟啉合成代谢异常而导致卟啉或其中间代谢物排出增多，称为卟啉症(porphyria)。该症有先天性和后天性两大类。先天性卟啉症是由某种血红素合成酶系遗传性缺陷，后天性卟啉症则主要指由于铅中毒或某些药物中毒引起的铁卟啉合成障碍，铅等重金属中毒抑制ALA脱水酶和亚铁螯合酶两种酶外，还能抑制尿卟啉合成酶。由于ALA脱水酶和亚铁螯合酶对重金属的抑制作用极为敏感．因此血红素合成的抑制是铅中毒的重要标志。此外亚铁螯合酶还需谷胱甘肽等还原剂的协同作用，如还原剂量减少也会影响血红素的合成。

(3)雄激素睾丸酮在肝内还原生成的β-氢睾酮，能诱导ALA合成酶的合成，从而促进血红素和血红蛋白的生成。此外，许多药物如巴比妥、灰黄霉素等对ALA合成酶的合成也有诱导作用，这是由于这类化合物代谢需要细胞色素P450,而细胞色素P450的生成需消耗血红素，使细胞中血红素的下降，故它们对于ALA合成酶的合成具有去阻抑作用。