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2025 ISA指南:系统性淀粉样变性的支持治疗

作者:中华医学网发布时间:2025-07-22 07:48浏览:

2025 年国际淀粉样变性学会(ISA)发布的系统性淀粉样变性支持治疗指南,涵盖了心脏、肾脏、周围神经病变等八个领域的支持治疗建议。以下是一些主要内容:
 
  • 心脏方面:醛固酮受体拮抗剂和钠 - 葡萄糖共转运蛋白 - 2(SGLT2)抑制剂具有潜在获益,应尽可能使用。房颤在心脏淀粉样变性中很常见,并且有很高的血栓栓塞风险,无论 CHA2DS2-VASc 评分如何,都建议进行抗凝治疗。对于晚期患者,特定队列应考虑心脏移植。
  • 肾脏方面:治疗主要基于限钠饮食(<2 g / 天)和口服袢利尿剂。如果效果不佳,可考虑静脉给药和 / 或添加其他类型利尿剂(噻嗪类、保钾利尿剂)。对于有蛋白尿的肾脏患者,可以考虑添加 SGLT2 抑制剂,其可能特别适合同时有肾脏和心脏淀粉样变性的患者。在某些系统性淀粉样变性患者中,肾脏移植是一个有效的选择,植活和患者存活率接近糖尿病患者肾脏移植的水平。
  • 周围神经病变方面:一线治疗选择包括加巴喷丁、普瑞巴林和度洛西汀。
  • 自主神经病变方面:一线治疗选择包括米多君或去氧肾上腺素。
  • 其他方面:对于 65 至 70 岁以上的患者,或有显著外周水肿或心力衰竭的患者,使用较低剂量的皮质类固醇(例如,每周使用地塞米松≤20 mg)。对于已有周围神经病变和 / 或自主神经病变的淀粉样变性患者,应调整或省略硼替佐米。对于有严重或复发性感染且血清 IgG<400 mg/dL 的淀粉样变性患者,应考虑免疫球蛋白替代治疗。