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2025 NLA/ASPC临床共识:持续性乳糜微粒血症的识别和管理

作者:中华医学网发布时间:2025-07-06 19:00浏览:

2025 年美国国家脂质协会(NLA)与美国预防心脏病学会(ASPC)发布了关于持续性乳糜微粒血症识别和管理的临床共识。以下是其主要内容:
 
  • 定义与分类:将超过一半的测量中甘油三酯(TG)≥1000mg/dL 定义为 “持续性乳糜微粒血症”。并分为四种亚型,分别是遗传性家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)、临床型 FCS、有 “警示” 特征的持续性乳糜微粒血症、无警示特征的持续性乳糜微粒血症。
  • 警示特征:包括复发性 TG 诱导的急性胰腺炎病史、因严重腹痛反复住院且无其他明确病因、儿童期胰腺炎、TG 诱导的胰腺炎家族史和 / 或肝素后脂蛋白脂肪酶(LPL)活性低于正常水平的 20%。有警示特征的患者,胰腺炎风险非常高,与 FCS 患者相当。
  • 发病机制与相关代谢:乳糜微粒血症可分为 FCS 和多因素性乳糜微粒血症综合征(MCS)。FCS 是常染色体隐性疾病,由损害 LPL 脂解作用的致病性变异的双等位基因组合引起,发病率为每百万人中有 1-10 人。MCS 发病率约为每 500 人中有 1 人,由遗传易感性和环境影响共同作用引起。正常空腹 TG 水平通常 < 150mg/dL,TG 水平≥1000mg/dL 为极高甘油三酯血症,几乎均由乳糜微粒血症引起。
  • 管理策略:大多数乳糜微粒血症病例可通过生活方式改变和传统药物进行管理。对于患有持续性乳糜微粒血症且处于极高风险的患者,可能需要如载脂蛋白 C-III(apoC-III)抑制剂等新型疗法。与生活方式改变相结合,这些药物可显著降低极高风险人群的 TG 水平和胰腺炎风险,无论其单基因病因如何。