2025 年英国超声心动图学会(BSE)发布的《接受肌球蛋白抑制剂治疗的成人梗阻性肥厚型心肌病患者的经胸超声心动图评估》指南,主要介绍了针对使用玛伐凯泰等肌球蛋白抑制剂治疗的患者,进行经胸超声心动图评估的方案3。超声心动图可测量左心室流出道(LVOT)压差、左心室肥厚以及收缩和舒张功能等指标,反映患者心脏结构和功能异常,以此衡量患者对治疗的反应5。以下是具体介绍5:
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左心室流出道压差(LVOTG):这是评估梗阻程度的关键指标。指南强调应在多种负荷状态下测量,如静息、Valsalva 动作等。玛伐凯泰治疗可显著降低 LVOTG,EXPLORER-CN 研究显示,治疗 30 周时,玛伐凯泰组 Valsalva 后 LVOT 压差降低 51.1mmHg,显著优于安慰剂组(升高 19.2mmHg)。
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左心室肥厚指标:关注室壁厚度和左心室质量指数(LVMI)。经玛伐凯泰治疗后,患者室壁厚度可逐渐减少,LVMI 也能得到改善,提示心肌肥厚情况缓解。
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收缩期二尖瓣前叶前向运动(SAM):SAM 现象与 LVOT 梗阻密切相关。指南指出,超声心动图应评估 SAM 的程度和持续时间,玛伐凯泰治疗可减轻 SAM 现象,改善心脏血流动力学。
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左心室舒张功能:通过测量二尖瓣血流频谱、肺静脉血流频谱及心肌运动速度等指标评估。研究表明,使用玛伐凯泰治疗 30 周时,患者左心室舒张功能可得到明显改善,对降低心血管事件风险有积极意义。